Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
обычно представляют собой B-клеточные опухоли, связанные с вирусом Эпштейна-Барра и O) высокая частота эпителиальной и других видов не-лимфоидиой и гематопоэтической малигнизации. Осложнения, специфические для различных видов препаратов, перечислены в таблице 41-1.
Специфические заболевания детского возраста. Билиарная атрезия. Известно, что под билиарной атрезией подразумевается врожденное отсутствие или недостаточная проходимость внепеченочной билиарной системы. Частота этой патологии составляет I на 8000— 15 000 новорожденных. В Соединенных Штатах ежегодно появляются на свет примерно 400 детей с билиарной атрезией. Два десятилетия назад в практику вошла портоэнтеростомии (операция Касаи), предназначенная для дренирования внутрипеченочных протоков. Данная операции была первым вмешательством, которое давало хоть какую-то надежду жертвам этого тяжелого заболевания. Однако даже при исчезновении после операции желтухи, у большинства больных развивается (с различной скоростью) цирроз.
Отток желчи совершенно отчетливо виден во время операции Касаи почти у 90% детей, которые оперируются в возрасте до 2 месяцев. Считается, что прогноз более благоприятен в тех случаях, когда имеется достаточно широкий проток или большие проточки в воротах печени или если содержание в желчи билирубина превышает 6,8 мг%.
Операция Касаи в тот период, когда она появилась, была подобна путеводной звезде, поскольку не сушествовало никаких альтернативных методов лечения- В связи с этими обстоятельствами считалось, что успех операции определяется достижением продукции желчи, устранением или уменьшением желтухи, удлинением жизни иа период больше, чем несколько месяцев, и признаками умственного и физического развития. Однако чаше всего операция продлевала ребенку довольно несчастную жизнь, лишенную нормального роста и активности, норой без желтухи, а иногда и с желтухой. Лишь единицы пациентов нормально доживали до подросткового или взрослого возраста. Даже при успешно проведенной операции Касаи больные обычно умирали через несколько лет или в конечном счете требовали трансплантации.
ТАБЛИЦА 41-1. Токсичность современных иммумосулресенвных препаратов
Осложнение Преднизалон Лэитиоприн АЛГ Циклоспорин PK SM
Мнел OTOKC И Ч И ОСТЬ _ + ? — —
Нейротоксичность + — ? + +
Нефротоксичность — — — + +
Диабет + — — + +
Гнрсутизм + — — + —
Гиперплазия десеи — — — + —
Гипертензия + — — + —
Заживление рай + — — + —
Огрубение ЛИНД + — — + —
Ожирение + — — — —
+ ?
Возможное осложнение = Не известно, возможно развитие этого осложнения или нет
202 ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
Предварительно произведенная портоэнтеросто-мия может осложнить последующую пересадку печени, ? большинстве случаев опытные хирурги трансплантационных бригад успешно справляются с техническими проблемами, вызванными предыдущими операциями. У значительного же числа пациентов комбинация портальной гипертензии и выраженного послеоперационного рубцевания усложняет трансплантацию печени и ставит ее в ряд наиболее опасных вмешательств в детской хирургии. Именно поэтому в подобных случаях роль операции Касаи оценивается весьма критически.
Можно сказать, что попытка дренирования билиарной системы с помощью операции Касаи, осуществляемая опытным хирургом, вполне оправдана, если печень выглядит относительно сохранной и другие условия вполне благоприятны. Однако когда печень серьезно поражена или цирротически изменена, нортоэнтеростомия больше приносит вреда, чем пользы. Утверждение о том, что операция Касаи позволяет выиграть время для роста пациента и достижения им определенных размеров, в настоящее время теряет силу, поскольку эта цель слишком часто не достигается, а, кроме того, в связи с отчетливо более серьезными успехами трансплантации у маленьких пациентов. Пересадка печени — единственный метод, который позволяет приостановить болезнь, предоставить условия для нормальной функции печени, нормального развития и полной реабилитации. Привлекательность трансплантации как первичного метода лечения столь велика, что против нее очень трудно устоять.
Артериопеченочния дисплазия. Артериопече-ночная дисплазия (синдром Allagille) представляет собой генетическую патологию, передаваемую через аутосомно-доминантный ген с различной экспрессией и пенетрантностыо. Она характеризуется комбинацией широкого лба, заостренного подбородка, вертебральных аномалий, стеноза легочной артерии и холестаза. Операция Касаи в таких случаях не показана. Характерно довольно медленное, по сравнению с билиарной атрезией, прегрессирование поражения печеии. В конечном счете обычно возникают показания для трансплантации. Для оценки состояния сердечно-сосудистой системы часто бывает необходима ангиография.
Врожденные нарушения метаболизма. Лечить больных с нарушениями печеночного метаболизма возможно путем обеспечения их фенотипически нормальной печенью. Некоторые продукты печеночного синтеза после пересадки печени неизменно сохраняют свою исходную метаболическую специфичность. Эти наблюдения позволили удостовериться в том, что пересадка печени могла бы стать кардинальным решением проблемы лечения врожденных нарушений метаболизма, которые частично или полностью являются следствием недостаточности специфических печеночных энзимов или результатом синтеза в печени аномальных продуктов.
