Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Немилова Т.К. -> "Детская хирургия" -> 137

Детская хирургия - Немилова Т.К.

Немилова Т.К. Детская хирургия — Пит—Тал, 1997. — 392 c.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurg1997.djvu
Предыдущая << 1 .. 131 132 133 134 135 136 < 137 > 138 139 140 141 142 143 .. 291 >> Следующая

сииусоилальиая обструкция является конечным результатом сдавления печеночных вен регенерирующими участками.
Врожденный фиброз печени. Врожденный фиброз печени может быть изолированным самостоятельным заболеванием печени, характеризующимся гепатоспленомегалией, которая проявляется в первые два года жизни. В то же время фиброз печени встречается и в сочетании с разнообразными видами заболеваний почек, наиболее частым CiS которых является инфантильный поликистоз. Диагноз фиброза печени ставится на основании цан-пых гистопатологического исследования, выявляющего линейные фиброзные тяжи в печени, которые и вызывают прссинусоидальную обструкцию. Хотя
при этом отмечается гепатомегалия, однако признаки хронического заболевания печени отсутствуют. Печеночная паренхима сохранена (пре-синусоидальная обструкция), гепатоцеллюлярная функция не нарушена, а показатели сывороточного билирубина, трансаминазы, щелочной фосфа-тазы и протромбинового времени обычно нормальные. Портальная гипертензия является наиболее частым осложнением врожденного фиброза печени." У детей при этом, как правило, отмечается гепатоспленомегалия и нередко возникает кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.
Другие причины. Из других причин внутрнпече-ночной портальной гипертензии у детей следует назвать локальный билиарный цирроз, недостаточность <х,-антитринсина, хронический активный гепатит, побочные эффекты реитгено- или химиотерапии. Частота развития локального билиарного цирроза с портальной гипертензией, возникающего у пациентов с кистофиброзом, колеблется от 0,5 до 8% у детей и от 5 до 20% у подростков и молодых взрослых пациентов.'2
Надпеченочная обструкция. Обструкции печеночных вен (синдром Бадда-Киари) — редкая причина портальной гипертензии у детей в Соединенных Штатах. Этот синдром обычно встречается в сочетании с различными видами патологии и факторами, такими как: заболевания кропи, особенно полицитемия, системная красная волчанка, применение оральных контрацептивов, злокачественные заболевания, например карцинома, исходящая из надпочечника или почки, мембраны печеночных вен.93 Течение синдрома, как правило, очень коварное, и порой проходят месяцы и годы от появления гепатомегалии, болей в животе и асцита до постановки правильного диагноза. Существует, однако, и острая форма, при которой возникают сильные боли в животе, рвота, значительная гепатомегалия, и быстро развивается асцит. Поскольку синдром Бадда-Киари представляет собой постсинусоидальную обструкцию, поражение печени при ием выраженное и прогрессирующее от центризональиых синусоидальных очагов застоя до центрального некроза печеночных клеток. Практически всегда возникает асцит.
Клинические проявления. Пищеводное варикозное кровотечение. Чаще всего первым проявлением портальной гипертензии, независимо от ее причины, является желудочно-кишечное кровотечение.*4 Увеличение портального давления заставляет портальную кровь идти в обход по коллатера-лим. В клиническом отношении наиболее важным из этих путей являются коллатерали между короткими и нижней венечной венами желудка и подслизистым венозным сплетением нижней трети пищевода и дна желудка и далее с системой непарной вены. Кровотечение из варикозов обычно про-фузное и начинается внезапно в возрасте 3—5 лет, но в редких случаях первичным проявлением может быть незначительное кровотечение в виде мелены.
Когда у здорового ребенка внезапно начинается кровотечение из аерхних отделов желудочно-
1В2 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
кишечного тракта и при этом в анамнезе отсутствуют данные за хроническое заболевание печени, диагноз тромбоза воротной вены должен рассматриваться в первую очередь. При исследовании выявляется увеличенная селезенка, нормальных размеров печень, отсутствие желтухи, звездчатых ангиом, а росто-весовые показатели соответствуют возрасту ребенка. Синтетическая функция печени обычно нормальная, нередко отмечается тромбоцитопения в пределах 30 ООО— 50 ООО.
В отличие от вышеописанного течения, у большинства детей с циррозом диагноз заболевания печени часто стаяится задолго до начала желудочно-кишечного кровотечения. Например, атрезия желчных путей диагностируется в первые месяцы жизни. У пациентов с постнекротическим циррозом обычно в анамнезе есть указания на перенесенный нсонатальный или вирусный гепатит. При недостаточности о^-антитрипсина, склероаирую-щем холангите, синдроме Бадда-Киари и кисто-фиброзе цирроз может разнипаться постепенно и порой не подозревается до появления кровотечения. При острой форме синдрома Бадда-Киари развитию пищеводного варикозного кровотечения и асцита обычно предшествуют острое появление болей в животе и желтухи.
При осмотре и обследовании ребенка выявляется плотная увеличенная печень, спленомсгалия и иногда асцит. При хроническом поражении печени могут быть и другие симптомы, такие как сниженная мышечная масса, отставание в росте, расширение периумбиликальных вен (голова медузы) и желтуха. Размеры печени мало коррелируют со степенью портальной гипертензии, а потому одинаково важное клиническое значение имеет выявление как маленькой плотной печени, так и увеличенной. Уровень печеночных энзимов и показатели синтетической функции печени, как правило, изменены, может выявляться также тромбоцитопения. Степень коагулопатии очень высоко вариабельна и зависит от степени печеночной недостаточности, а также от того — получает ребенок витамин К или нет.
Предыдущая << 1 .. 131 132 133 134 135 136 < 137 > 138 139 140 141 142 143 .. 291 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed