Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Патофизиология. Портальная гипертензия возникает отчасти как следствие препятствия венозному току к печени и подразделяется, в зависимости от места обструкции, на внепеченочную, внутрипеченочную и надпеченочную. Важно отличать портальную гипертензию, при которой сама печеночная паренхима также находится под воздействием высокого портального давления (над-печеночиая, постсинусоидальная, синусоидальная), от той формы данной патологии, при которой повышенное давление в портальной системе не влияет на печеночную паренхиму (пресинусоидальная, вне-печеночнаи обструкция). Во втором случае функция печеночных клеток не нарушена, в то время как в первом синусоидальные структурные изменения, довольно характерные, приводят к уменьшению эффективного кровотока к печени, препятствуй усвоению гепатоцитами компонентов плазмы и способствуя развитию печеночной недостаточности. Более того, пациенты с паренхиматозной гипертензией предрасположены к асциту, у них чаще развиваются коагуляционные нарушения, кровотечения порой очень тяжелые, летальные, и такие больные плохо переносят шунтирующие операции. В противоположность этому при нспаренхи-матозной гипертензии функция печени нормальная (или почти нормальная), эпизоды кровотечений не столь интенсивные и прогноз значительно лучше.
Обязательным фактором, необходимым для развития портальной гипертензии, является усиленный висцеральный кровоток в портальной системе. В противоположность пассивному циркуляторному
стазу при застойной сердечной недостаточности, когда кровоток замедляется, выведение кислорода возрастает и артериовенолная разница по кислороду увеличивается, при портальной гипертензии портальная циркуляция отличается гипердинамизмом. Кровоток в портальной системе ускорен, сердечный выброс возрастает, системная сосудистая резистентность уменьшается, периферический пульс ускоряется, и венозная кровь в сосудах брыжейки высоко оксигенирустся.*1 Этот усиленный «ток вперед» является результатом возникновения множественных артериовенозных фистул в висцеральном кровотоке. '87
В эксперименте на животных ни создание препятствия портальному венозному кровотоку (перевязка воротной вены), ни повышение брыжеечного артериального кровотока не могут в отдельности привести к портальной гипертензии, но когда эти два фактора действуют совместно, то портальная гипертензия развивается.88 Таким образом, для возникновения портальной гипертензии необходимо сочетание повышенного сопротивления портальному кровотоку и усиленного «тока вперед» в мезентериальных сосудах. В любой данный момент уровень портального давления зависит от комплексного взаимодействия этих гемодинамиче-ских факторов в брыжеечно-печеночной системе.
Вне печеночная обструкция. В прошлом наиболее частой причиной портальной гипертензии у детей был тромбоз воротной вены. В настоящее время в связи со значительным ростом послеоперационной выживаемости при атрезии желчных ходов внутрипеченочная обструкция (фиброз печени) стала почти столь же частой причиной портальной гипертензии, как и тромбоз воротной вены (табл. 40-5),90 который может быть результатом перинатального омфалита, катетеризации пупочной вены в периоде новорожденности, сепсиса с абдоминальными проявлениями, дегидратации.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ IGI
ТАБЛИЦА 40-5. Причины цирроза
Фіктор Процеш болН1IJX
Билнарная атрі-зия 26
Врожденный фиброз печени 21
Кистофиброз, локальный билиярный цирроз 16
Недостаточность «,-антитрипсини 8
Облучение, химиотерапия G
Хронический активный гепатит 8
Склсрознрующий холангнт 3
Гнстиоцитоэ X 3
Галактолечия 3
Врожденный бил мирным цирроз 3
Нензнестмаи миологии 1
Всего 100
Однако н половине всех случаев портальной гипертензии выявить этиологический фактор не удается. В отличие от детей с циррозом пациенты с тромбозом воротной вены обычно имеют нормальные показатели синтетической функции печени (билирубин, протромбиновое время, альбумин), но при этом явные, резко выраженные проявления портальной гипертензии (варикозные кровотечения и гиперсплеиизм).
Бнутрипеченочішя обструкция. Атрезия желчных ходов. В детском возрасте атрезия желчных ходов — единственная наиболее частая причина Бнутрипеченочной обструкции, которая приводит к портальной гипертензии. Гистопатологическос исследование показывает, что и после достижения с помощью оперативного вмешательства эффективного оттока желчи печень остается пораженной фиброзным процессом различной степени даже в периоде новорожденности." Примерно одна треть пациентов с билиарной атрезией и достигнутым в результате операции эффективным оттоком желчи чувствуют себя хорошо, имеют нормальные показатели функции печени и продолжают расти и развиваться соответственно возрасту. Остальные две трети пациентов имеют те или иные клинические проявления поражения печени, причем половина из иих нуждается в трансплантации печени, позволяющей им выжить, другая же половина развивается более или менее нормально, но при этом имеет клинические и лабораторные проявления
ПечеНОЧНОЙ ДИСфуНКЦИИ. В Последней группе IH)CT-
