Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Болезнь Карали. У больных с внутрипеченочной кистозной болезнью существует повышенный риск сохранении стаза, холангита, образования камней и карциномы. В таких случаях иссечение кисты общего желчного протока, если она имеется — первый шаг в хирургическом лечении. Если кистозная болезнь локализуется преимущественно в одной доле или в одном сегменте печени, может понадобиться лобэктомия или сегментэктомия, чтобы предотвратить развитие осложнений. У па-
циентов с поражением кистозной болезнью всех четырех хирургических сегментов иногда в конечном счете требуется трансплантация печени.
Холедохоцсм: Киста, имеющая форму холе-дохоцеле, обычно бывает выстлана слизистой 12-перстной кишки. В некоторых случаях выстилка напоминает ту, что имеется в желчном протоке. Операции при холедохоцеле состоит в частичном иссечении его стенки («снятие крыши») и сфинктеропластике панкреатического и общего желчного протоков.
Результаты. Описанные выше принципы техники оперативных вмешательств были применены нами у 18 детей в возрасте от 5 недель до 18 лет с 1 и IV типами кисты общего желчного протока. В четырех случаях произведена операция резекции кисты в связи с осложнениями, возникшими после ранее произведенной цистоэнтеростомии. Смертельных исходов мы не имели. Ранние послеоперационные осложнении были минимальными. У двух пациентов, имевших сочетанную с кистой внутри-печеночную кистозную болезнь, в поздние сроки развился холангит и в результате в обоих случаях возникла стриктура анастомоза преимущественно в связи с тем, что кишка была анастомозирована с пораженной внутрипеченочной протоковой системой. В обоих случаях выполнена успешная ревизия анастомоза.
Согласно данным обзора от 1981 года Хирургической Секции Американской Академии Педиатрии, 14 из 198 пациентов с кистой общего желчного протока умерли в результате билиарной атрезии, холангита с сепсисом, печеночной недостаточности или карциномы.77 Наиболее частыми поздними
Рис. 40-17. Если при IV типе кисты общего желчного протока имеется внутрипеченочное кистозное поражение в воротах печени, кисту иссекают таким образом, чтобы открыть при этом прилежащие внутринеченочные кисты.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 177
осложнениями были холангит, обструктивная желтуха, панкреатит, желудочно-кишечное кровотечение (портальная гипертепзия развилась у 12% пациентов) и образование камней. 115 выживших больных не имели никаких заболеваний печени. Однако развитие карциномы в стенке кисты, к сожалению, у них еще возможно, лаже через несколько лет. У 36 пациентов результаты лечении не могли быть оценены, так как эти больные по разным причинам вышли из-под наблюдения.
ДРУГАЯ ПАТОЛОГИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ
Гипоплазия желчных путей. Гипоплазия желчных путей (билиарпая гипоплазия) характеризуется наличием чрезвычайно маленьких, ио отчетливо видимых и рентгенологически проходимых наружных желчных путей (рис. 40-18). Диагноз обычно ставится во время диагностической лапаротомии у детей с желтухой. Гипоплазия желчных путей не является самостоятельной нозологической единицей, а представляет собой проявление различных гслатобилиарных расстройств: неонатального гепатита, недостаточности сс,-антитрипсина, атрезии внутрипеченочных желчных путей, синдрома AIa-gille (артериопеченочная дисплазин) и внесинд-ромной недостаточности внутрипеченочных желчных протоков.
Рис. 40-18. Интраопсрационная холаигиограмма при билиарной гипоплазии. У этого ребенка с малым числом внутрипеченочных протоков были клинические, серологические, рентгенологические н гистологические донные, не оттнчающиеся от тек, что бывают при билиарной атрезии. Стрелка показывает ги-поплазпрованный общий печеночный проток — картина, которой никогда не бывает при билиарной атрезии. В связи с зтим мы считаем, что нельзя иаклалыплть зажим нл тонкий, е,іил прослеживаемый зистальиый отдел общего желчного протока с целью заполнения контрастным веществом внутрипеченочного билилрного дерева.
Гипоплазия билиарного дерева объясняется его атрофией от бездействия в результате сниженного тока желчи, но могут встречаться и элементы истинного структурального (анатомического) поражения. Возможно, именно по этой причине мы сталкивались со случаями полного исчезновения просвета микроскопически маленьких протоков при холангиографии. производившейся в динамике. Сказанное позволяет нам утверждать, что иногда билиарная гипоплазия является промежуточной стадией между нормальной проходимостью желчных протоков и полной их окклюзией (билиарная атрезия). Двое наших больных, достоверно проделавших этот путь, имели, как показало и последующем патологоаиатомическое исследование, первичное внутрипеченочное поражение.
Билиарная гипоплазия не поддается хирургическому лечению. Прогноз при этом очень вариабелен и зависит от характера исходной (первичной) патологии. Некоторые пациенты умирают в раннем (грудном) возрасте, другие доживают до юношеского возраста, имея нередко желтуху, зуд и задержку роста, некоторые же больные полностью выздора нл ива ют.
