Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
можег наступить разрыв кисты (рис. 40-8), проявляю шийся картиной острого живота, связанного с желчным перитонитом.
Клинические проявления кисты общего желчного протока у маленьких детей более разнообразны и вариабельны по сравнению с пациентами более старшего возраста и со взрослыми. У большинства грудных малышей имеется упорная желтуха, а с другой стороны — порой может быть бессимптомное течение. Рели только киста не достигает таких больших размеров, что пальпируется (рис. 40-9), и если не произвести ультразвуковое исследование, то отдифференцировать ее от огромного числа других состояний, проявляю-
Рис. 40-9. Пальпируемая киста общего желчного протока с полной билиарной обструкцией у З-псдсльного ребенка Внутрнпеченочные протоки были нормальними, хотя н расширенными. Гепа томсгалия (заштрихованный участок) исчезла после иссечения кисты и создания Y-образной холедохоеюнистомии по Py.
172 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
щихся желтухой в первые месяцы жизни, практически невозможно. У большинства грудных детей киста намного чаще представляє г собой проявление билиарной атрезии, чем самостоятельную врожденную аномалию. Нередко отмечаеісн полная обструкция терминального отдела общею желчного протока, а гистологические изменения в печени не могут быть отдифференцированы от тех, что встречаются при билиарной атрезии. Степень же проходимости желчных протоков очень широки варьирует. В связи со всеми перечисленными обстоятельствами киста общего желчного протока у грудных детей чаще принимается за корригируемую форму билиарной атрезии. Мы считаем, что отдифференцировать у маленьких пациентов кисту общего желчного протока or корригируемой билиарной атрезии возможно, лишь основываясь на состоянии внутрипечепочпых желчных протоков." При кисте внутрипеченочные протоки нормальные или расширенные, а при билиарной атрезии — і ипоплазированы. Разногласия в терминологии обусловливают путаницу в информации относительно как хирургического лечения, так и прогноза при этих двух видах поражения.
Патология. Классическая анатомическая картина кисты общего желчного протока представляет собой кистозное его расширение при нормальном виде печеночной паренхимы и частичную обструкцию терминального отдела протока. Микроскопически стенка кисты состоит почти исключительно из фиброзной соединительной ткани, <л слизистая выстилка изъязвлена или отсутствует (рис. 40-10). Попутно следует заметить, что эти гистологические изменения объясняют происхождение многих осложнений, возникающих после операций дренирования кисты — стриктуру анастомоза, билиарный стаз и карциному.
Внутрипеченочные би тарные кисты. Поти у всех пациентов с кистой общего желчного про-
тока имеется внутрипеченочная кистозная болезнь. Выделяют три типа этой болезни. Первый тин — простое расширение, возникающее в результате длительно существующей чиемтчнпи обструкции билиарного тракта и исчезающее после устранения обструкции. Второй тип — кистозная аномалия первичных ветвей вну грипеченочного билиарного дерева (рис. 40-11). Калибр дистяльных внутрипе-ченочпых протоков при этом нормальный - показатель того, что расширение протоков является врожденным и что обструкции здесь HH при чем. При данной форме иссечение кисты общего желчного протока должно быть произведено в воротих печени с продлением разреза до первичных протоков, о чем будет сказано ниже. При третьем типе внутрипеченочное кистозное поражение является ведущим компонентом патологии общего желчного протока. При этом первичные, вторичные и третичные ветви желчных протоков значительно деформированы множественными кистами. При 2-м и 3-м типах поражения после иссечения кисты общего желчного протока внутрипеченочные кисты обычно остаются. У пациентов с внутрипеченоч-иыми билиарными кистами может быть поставлен диагноз «болезнь Кароли», хотя это не будет достаточно правильно, ибо в оригинальном сообщении Кароли описывались множественные внутрипеченочные кисты, а существенной кистозной аномалии внепечепочного протока при этом не было, так же как и не упоминалось о стенозе холелохо-дуоденального соустья.
Атипичная киста общего желчного протока. Увеличивающаяся частота сообщений о сочетании кист общего желчного протока с билиарными аномалиями говорит о том, что данная патология является скорее всего не изолированным пороком, а комбинацией нарушений развития панкреобилиар-ной системы, таких как внутрипеченочные билиар-ные кисты, удлиненный общий канал, частичная
Рис, 40-IU. Фотомикрограч-ма внутренней стенки кисты общего желчного протока. Обратите виимлпие на отсутствие подслизнстого слоя, на мощньш слой фиброзной соединительной ткани и ано мал мг ы и или отсутствующий билиарный диитепнй. <Гсчп-юксилин-эозип, X 23.)
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИИ 173
\
ис 40-П. Чреснеченочиаи холаншограмма через I год после езекции кисти (ібіцеїчі желчного протока и Y-образном коледо-пеіоікістомии по Pv у 6-летнего мальчика с IV типом кисты, трелкн пока.<мііііют на остаточное вн\трипечеиочное кистоз-ое поражение, сохраняющееся, неемптри на полное устранение ндиарной обструкции.
