Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Немилова Т.К. -> "Детская хирургия" -> 129

Детская хирургия - Немилова Т.К.

Немилова Т.К. Детская хирургия — Пит—Тал, 1997. — 392 c.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurg1997.djvu
Предыдущая << 1 .. 123 124 125 126 127 128 < 129 > 130 131 132 133 134 135 .. 291 >> Следующая

Патогенез. Желчные протоки формируются в печеночном дивертикуле в течение 4-й недели эмбрионального развития. Дивертикул имеет два компонента: проксимальный даст начало вентральной части поджелудочной железы и общему желчному протоку, а дистальный — желчному пузырю, пузырному протоку и проксимальным желчным протокам. В результате реканалнзацни открывается просвет протока, вследствие чего возникает общий капал, который дренирует поджелудочную железу и общий желчный проток. После ротации и слияния поджелудочной железы может остаться общий канал, либо панкреатический и общий желчный протоки будут раздельно впадать в 12-перстиую кишку. Посмертное исследование при самых раз-
170 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Рис. 40-7. Виды кнст общего желчного протока. При тнлс I, наиболее частом, имеется кнетоз-нос расширение наружных жетч-ных протоков, внутрипеченочная билиарная система при этом нор мальная. Типы 11 и 111 встреча-ются редко. Тип 11 представляет собой кистознын дивертикул общего желчного протока. При типе III (нлм хллсдохоцеле) имеется дивертикул дистального отдела общего желчниго протока-Тип IV — второй по частоте вариант, но при нем, в отличие от типа 1. внутрипеченочные желчные протоки также кистозно изменены. При типе V или болезни Каролн кнепеченочния бнлиарная система относительно нормальная, внутрипеченочные же протоки кистозно изменены. При атн-инчной форме (forme fruste - FF) внепеченочные желчные протоки поражены, но кисто-зное нх расширение очень незначительно, всегда при зтом имеется длинный обтнй канал и внутрнпеченочние кнетозное поражение.
ных видах патологии в 75% случаен ныивляет наличие общего канала как варианта нормы.
Первоначально считалось, чю киста общего желчного протока возникает в результате неравномерной пролиферации эпителия в течение эмбриональной стадии окклюзии общего желчного протока." Эта концепция остается широко распространенной, но недоказанной. В последние годы предложены целых 16 гипотез, объясняющих возникновение этой патологии и представляющих косвенные доказательства того механизма поражения, который принимается, как наиболее достоверный, и нами.
В последнее время приобрела популярность теория патогенеза, в основе которой лежит предположение о роли паикреаюбилиарного рефлюкса, поскольку у больных с кистой общего желчного протока довольно часто имеется пакреатобилиар-ный канал. Данная гипотеза предполагает, что проксимально расположенное место впадения панкреатического протока в общий желчный обусловливает рефлюкс панкреатического секрета в би-линрную систему во время критической стадии ее развитии. Химическая и энзимная деструкция стенки протока ведет к кистозному его расширению. Однако если принять гипотезу панкреатического рефлюкса, то следовало бы ожидать поражении желчных протоков диффузного, а не более часто встречающегося сегментарного. Кроме того, н случаях кисты общего желчного протока должен быть бы обязательно аномальным и панкреатический проток.
Анализ данных холангиографии у 38 детей с заболеваниями гепатобилиарной системы, включая кисту холсдоха в 15 случаях, в Денвере (Колорадо) в течение последних 10 лет выявил аномалию панкреобилиарного соустья только у 15 пациентов. Более того, аномальное соустье не должно было бы встречаться при других формах заболеваний гепатобилиарной системы, однако оно было обнаружено у 12 из 23 пациентов, не имевших кисты общего желчного протока. Таким образом, аномалия панкреобилиарного соустья не должна рассматриваться как критерий, позволяющий говорить о причинной связи данной патологии с кистой общего желчного протока. Альтернативная гипотеза предполагает, что киста общего желчного протока представляет собой не одну аномалию, а целый ряд пороков эмбриогенеза панкреоби-лиарной системы, одним из которых может быть аномальное панкреобилиарное соустье.
Клинические проявления. Киста общего желчного протока наиболее часто встречается в Японии, на жителей которой приходится две трети всех опубликованных случаев данной патологии. Независимо от расы, отмечается явное преобладание кист у девочек — соотношение девочки : мальчики составляет 3:1 или даже 4:1. Хотя киста общего желчного протока встречается в любом возрасте, однако более половины всех наблюдений приходится на детей первых IO лет жизни.
Основное проявление кисты — легкая преходящая желтуха, которая может держаться на протяжении месяцев и даже лет. Классическая триада
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 171
Рис. 40-8. Хоіангнограчма через Т-обраэнуто тр\г6ку, введенную во время операции, предпринятой в связи с разрывом кисгы хиледоха и желчным перитонитом. 6 недель спустя киста аыла резецирована и произведена реконструкция ну теч сод мним Y-образной холедокоеюно CTOM и и по Py.
симптомов включает в себя боли в животе, желтуху и наличие опухолевидного образования в животе, которое определяется только у трети детей, причем преимущественно старшего возраста. Кроме того, иногда отмечаются ранние проявлении в виде холангита и панкреатита. Что же касается поздних симптомов, то здесь может быть применим популярный афоризм, говорящий о том, что первый диагноз, который должен сам собой напрашиваться при необъяснимом панкреатите, — это киста общего желчного протока.70 Недиагностнрованная киста неизменно ведет к развитию желчнокаменной болезни, цирроза, портальной гипертензин, абсцесса или карциномы печени. В редких случаях
Предыдущая << 1 .. 123 124 125 126 127 128 < 129 > 130 131 132 133 134 135 .. 291 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed