Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page
ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома
тромбозы отмечены у 86% пациентов с аФЛ и только у 8% пациентов без аФЛ (p<0,0001).
Поражение легких
В рамках АФС описаны следующие формы легочной патологии151:
• Эмболия и инфаркт легких наблюдаются примерно у трети пациентов с рецидивирующим тромбозом глубоких вен голени152, 160 и нередко приводят к легочной гипертензии, а затем правожелудочковой недо-статочности153, 154. Иногда легочная гипертензия сочетается с изолированной недостаточностью трехстворчатого клапана161.
• Острый респираторный дистресс-синдром взрослых155.
• Внутриальвеолярные легочные кровоизлияния156, 165-16.
• Тромбоз крупных и мелких легочных сосудов157, 158.
• Фиброзирующий альвеолит159, 168.
• Послеродовый кардиопульмональный синдром, характеризующийся высокой лихорадкой, плевритом, одышкой и легочными инфильтрата-ми168.
• Рефрактерная невоспалительная легочная васкулопатия169, 170.
Основное легочное проявление АФС — легочная тромбоэмболичес-кая болезнь — практически не отличается от "обычной" тромбоэмболии у пациентов без аФЛ и может быть первым проявлением заболевания. Весьма характерны рецидивы легочных тромбозов. При АФС частота легочной гипертензии составляет 1,8—3,5%14, а частота обнаружения аФЛ у пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией колеблется от 10 до 20%162-164.
Поражение надпочечников
Недостаточность надпочечников при АФС у взрослых, а также у детей и подростков описана многими авторами170-181. В основе надпочечниковой недостаточности лежит сочетание тромбоза надпочечниковых вен и геморрагического инфаркта, обычно двустороннего. Факторами риска кровоизлияния в надпочечники при АФС являются тяжелая сопутствующая патология, тромбоэмболии в анамнезе и послеоперационный период.
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 168
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
Поражение печени
В рамках АФС выделяют следующие формы печеночной патологии:
• Синдром Бадда—Киари — связан с обструкцией крупных печеночных вен и развитием некроза печени182-185.
• Портальная гипертензия186-190 — иногда сочетается с легочной гипер-тензией.
• Обструкция мелких печеночных вен (печеночная вено-окклю-зивная болезнь), которая характеризуется нетромботическим концентрическим сужением просвета мелких центрилобулярных вен. Нередко это осложнение ассоциируется с узловой гиперплазией печени191-193. Может возникать после пересадки костного мозга193.
• Узловая регенераторная гиперплазия194, 195 обычно развивается на фоне вено-окклюзивной болезни.
• Инфаркты печени развиваются редко, главным образом у беременных в рамках HELLP-синдрома или в послеродовом перио-
де194-198.
• Гепатит. Выявлено несколько пациентов, у которых АФС развивался на фоне хронического активного гепатита199-201.
Поражение ЖКТ
• У пациентов с АФС возможны ишемия и некроз пищевода202, же-лудка203 и кишечника204-213, приводящие к желудочно-кишечным кровотечениям, болям в животе (вплоть до симптомов "острого" живота), некрозу и перфорации пищевода, гигантским язвам в желудке и атипичным язвам в 12-перстной кишке. Существуют данные о развитии острого холецистита213 и окклюзии селезеночных сосудов, приводящей к инфаркту селезенки214, 215.
Поражение кожи
Поражение кожи при АФС характеризуется разнообразными клиническими проявлениями:
• Сетчатое ливедо — наиболее частое кожное проявление АФС216.
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 169
ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома
Язвы кожи217-227:
— язвы, напоминающие поражение кожи при ливедо-васкулите;
— крупные язвы, напоминающие гангренозную пиодермию;
— посттромбофлебитические язвы. Псевдоваскулитные и васкулитные поражения228-230:
— пурпура;
— ладонная и подошвенная эритема;
— узелки;
— пустулы.
Множественные кровоизлияния в ногтевое ложе231, 232. Поверхностный некроз кожи. Гангрена пальцев рук и ног. Тромбофлебит подкожных вен.
Злокачественные атрофические папулоподобные поражения. Множественные геморрагии в ногтевое ложе.
Описано увеличение уровня аФЛ при болезни Дего — редкой системной васкулопатии, проявляющейся распространенными тромбозами кожи, ЦНС и желудочно-кишечного тракта.
Поражение глаз
У пациентов с АФС возможны потеря зрения, окклюзии артерий и вен сетчатки и ишемический передний неврит глазного нерва12, 233, 234. Увеличение аФЛ — фактор риска окклюзивных поражений сосудов глаз235. В исследовании "случай—контроль", в котором участвовало 68 пациентов с окклюзией сосудов глаз и 94 пациента из контрольной группы (45 — с воспалительным поражением глаз и 49 — здоровых), отмечено увеличение частоты выявления аФЛ (24,9%) у лиц с окклюзией сосудов глаз по сравнению с контрольной группой (8%) (ОР=3,46)235.
Поражение костей
Аваскулярный (или асептический)некроз костей — заболевание, при котором разрушение костной ткани связано с нарушением кровоснабжения соответствующих участков костной ткани236, 237. Наиболее часто асеп-
-е-
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 170
