Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
Таблица 7.4. Поражение клапанов сердца при АФС117
-е-
Вид поражения клапана n %
Митральный клапан
• Утолщение створок 47 32,6
• Регургитация 1, 2, 3-й степени 26/41/7 18/28,5/4/9
• Утолщение + регургитация 36 25
• Стеноз 3 2,1
• ПМС 15 44
Аортальный клапан
• Утолщение створок 18 12,5
• Регургитация 1, 2, 3-й степени 4/11/3 3,5/7,6/2,1
• Утолщение + регургитация 12 8,3
• Стеноз
Трехстворчатый клапан
• Утолщение створок 5 3,5
• Регургитация 1, 2, 3-й степени 35/19/2 24,3/13,2/1,4
• Утолщение + регургитация 5 3,5
• Стеноз
Всего с пороками 48 33,3
-е-
У 8 больных с АФС и пороками сердца в процессе динамического наблюдения развились повторные тромботические осложнения, а именно нарушение мозгового кровообращения — у 6 пациентов, тромбоз сетчатки — у 2 пациентов.
В настоящее время на основании анализа результатов многочисленных исследований предлагается включить поражение клапанов
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 165
65
ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома
сердца (утолщение и вегетации) в число диагностических критериев АФС118.
Артериальная гипертония
Частым осложнением АФС является артериальная гипертония. Она бывает лабильной, нередко сочетается с сетчатым ливедо и поражением церебральных артерий в рамках синдрома Снеддона, но также может быть стабильной, злокачественной, приводящей к гипертонической энцефалопатии. Развитие артериальной гипертензии при АФС может быть связано со многими причинами, в том числе с тромбозом почечных сосудов, инфарктом почек, тромбозом брюшного отдела аорты ("псевдоко-арктация") или клубочков почки119. Имеются данные о высокой частоте стеноза почечных артерий (26%) у пациентов молодого возраста (<50 лет) с АФС и артериальной гипертонией120. При изучении большой группы пациентов (n=600) с АФС было установлено, что распространенность артериальной гипертонии при АФС составляет 29%, причем у 86% больных имелось сетчатое ливедо. Примечательно, что артериальная гипертензия чаще выявлялась при первичном (44%), чем при вторичном АФС (27%)121. M.A. Bacon и соавт.122 обнаружили артериальную гипертонию у трети пациентов с первичным АФС.
Поражение почек
Поражение почек отмечают примерно у 25% пациентов с первичным АФС123-137. При СКВ поражение почек может быть обусловлено как АФС, так и волчаночным нефритом.
Проявления патологи почек при АФС весьма разнообразны. У большинства пациентов наблюдается только бессимптомная умеренная про-теинурия (<2 г/с), без нарушения функции почек, но у других может развиваться острая или подострая почечная недостаточность с выраженной протеинурией (вплоть до нефротического синдрома), активным мочевым осадком и артериальной гипертонией126, 130. При СКВ поражение почек может быть связано как с микротромбозом, так и с иммунокомплексным поражением клубочков, однако изолированный микроангиотромбоз встречается сравнительно редко. По данным биопсии почек, микротром-
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 16/6
66
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
боз клубочков является ведущим морфологическим проявлением поражения почек только у 10% пациентов с СКВ133. Недавно E. Daugas и со-авт.137 представили данные, касающиеся морфологических исследований биоптатов почек у 114 больных СКВ. Установлено, что наличие тромбов в клубочках ассоциируется с увеличением концентрации креатинина, развитием артериальной гипертензии и коррелирует с обнаружением ВА, но не аКЛ. В целом у пациентов с АФС поражение почек чаще проявляется артериальной гипертонией и умеренной почечной недостаточностью, в то время как при СКВ без АФС — нефротическим синдромом. Развитие терминальной почечной недостаточности значительно чаще наблюдается при СКВ, чем при первичном или вторичном АФС150.
Тромбоз почечных артерий может приводить к инфаркту почек, который проявляется односторонними или двусторонними болями в пояснице, гематурией, нарушением функции почек, высокой артериальной ги-пертонией123, 138-150. Напротив, тромбоз почечных вен обычно протекает бессимптомно и только иногда сопровождается выраженными болями и нарушением функции почек. Описано развитие тромбоза венозного почечного шунта у пациента с ВА142.
aФЛ обнаруживают примерно у трети пациентов, находящихся на программном гемодиализе. При этом увеличивается частота развития тромботических осложнений, в первую очередь тромбоза артериовеноз-ного шунта124, 143-146. Примечательно, что у пациентов с аФЛ окклюзия шунта развивается значительно быстрее, чем у пациентов без аФЛ, а лечение варфарином замедляет развитие этого осложнения. Наличие аФЛ у пациентов, находящихся на гемодиализе, не зависит от пола, возраста и длительности диализа. У пациентов с ХПН, которым гемодиализ не проводится, или у пациентов, находящихся на перитонеальном диализе, увеличения уровня аФЛ не наблюдается147, 148.
Увеличение уровня аФЛ обнаружено у пациентов после трансплантации почки. По данным D. Ducloux и соавт.148, которые обследовали 178 пациентов с трансплантированной почкой, антитела к ФЛ выявлены у 28% больных. У пациентов с аФЛ частота артериальных и венозных тромбозов была значительно выше, чем у пациентов без АФЛ (соответственно 18 и 6%, p<0,001; 8 и 2%, p<0,001). По данным J.H. Stone и соавт.149,
