Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
Паркинсонический гипертонус
При АФС развивается очень редко. Имеются лишь отдельные клинические наблюдения ассоциации аФЛ и этой патологии91.
Поражение сердечно-сосудистой системы
Поражение сердца занимает особенно важное место в спектре проявлений АФС и характеризуется разнообразными формами патоло-
гии38-40, 92, 93«
• Инфаркт миокарда:
— тромбоз крупных ветвей коронарных артерий;
— множественный интрамиокардиальный тромбоз;
— рестеноз после аортокоронарного шунтирования;
— рестеноз после чрескожной транслюминальной коронарной ангиопластики.
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 16/2"
62
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
• Поражение клапанов сердца:
— псевдоинфекционный эндокардит с вегетациями;
— недостаточность и/или стеноз митрального, аортального и/или трехстворчатого клапанов;
— утолщение, фиброз и кальциноз створок клапанов.
• Поражение миокарда (хроническая ишемическая кардиомиопатия).
• Внутрисердечный тромбоз.
• Артериальная гипертония.
• Легочная гипертензия.
• Синдром дуги аорты?
• Атеросклероз и дислипопротеидемия (глава 12).
Тромбоз коронарных артерий
Тромбоз коронарных артерий является одним из возможных проявлений артериального тромбоза у больных с аФЛ в крови в популяции. ИМ развивается приблизительно у 5% аФЛ-положительных больных (глава 1). R.A. Asherson и соавт.94 описали 13 больных с АФС (преимущественно женщин), перенесших ИМ; у 6 из них была СКВ, у остальных — первичный АФС. ИМ развился в молодом возрасте (до 30 лет), при отсутствии в анамнезе известных факторов риска ИБС. У всех больных отмечены различные клинические проявления АФС, например, тромбоз периферических сосудов, тромбоцитопе-ния и неврологические нарушения. Мы обнаружили признаки ИБС у 6 из 20 больных АФС (у 4 со вторичным АФС и у двух — с первичным АФС), причем у4 — имелись клинические и ЭКГ-признаки перенесенного ранее ИМ95. В другом нашем исследовании ИМ наблюдался у 4 (7%) из 56 пациентов с первичным АФС и у 3 (3%) из 88 пациентов со вторичным АФС117.
Другая форма коронарной патологии у больных АФС связана с развитием мультиорганного микротромбоза, затрагивающего систему коронарной микроциркуляции при отсутствии признаков воспалительного или атеросклеротического поражения крупных ветвей коронарных артерий ("тромботическая микроваскулопатия"), ведущая к развитию острой96-98 сердечной недостаточности или хронической кардиомиопатии99-101, характеризующейся регионарными нарушениями желудочковой сократимости или диастолической дисфункцией.
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 1663
.ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома
Внутрисердечный тромбоз
Описаны пациенты с внутрижелудочковым тромбозом102-108, напоминающим миксому предсердия, и с "цианотическим" врожденным пороком сердца в сочетании с аФЛ и тромбоцитопенией109.
Поражение клапанов сердца
Поражение клапанов сердца выявляют почти у 30—80% больных СКВ с АФС и при первичном АФС38-40, 99, 100, 110-117. Например, по данным M. Hojnk и соавт.111, которые проанализировали результаты 4 наиболее обширных трансторакальных эхокардиографических исследований (168 пациентов с первичным АФС), поражение клапанов сердца выявлялось у 32—38% пациентов, в то время как в контрольной группе — только у 0—5%. При АФС наиболее часто поражаются левые отделы сердца, в первую очередь митральный клапан. В другом исследовании при использовании транэзофа-гальной эхокардиографии поражение клапанов было обнаружено у 33 (82%) из 40 пациентов с первичным АФС112. При этом наиболее часто выявлялось утолщение створок митрального клапана (63%), которое у 32% пациентов сочеталось с утолщением створок аортального клапана, и у 8% — трикуспидального. Установлено также, что увеличение уровня IgG аКЛ более 40 GPL являлось фактором риска тромбоэмболических осложнений и наблюдалось у 25% пациентов. Установлено, что обнаружение аФЛ позволяет прогнозировать поражение клапанов у больных СКВ с чувствительностью и специфичностью соответственно 78% и 74%. Важно, что при СКВ вовлечение в процесс клапанного аппарата сердца ассоциируется только с наличием аФЛ, но не других серологических маркеров болезни (антител к ДНК, Sm, SS-A, SS-B, RNP-антигенам). Представляет интерес тот факт, что изменения клапанов сердца у больных АФС чаще сочетаются с развитием артериальных тромбозов по сравнению с венозными тромбозами и акушерской патологией.
Несмотря на очень высокую частоту поражения клапанного аппарата сердца при АФС, клинически значимая патология, ведущая к сердечной недостаточности и требующая оперативного лечения, наблюдается редко (у 5% пациентов)40. Среди 39 пациентов с первичным АФС, которые наблюдались в течение 10 лет, у 13% потребовалось проведение протезиро-
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 16*4
64
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
вания клапанов, а у 5% отмечена инвалидизация в результате сердечной недостаточности.
Наши результаты117, касающиеся поражения клапанов сердца у 144 пациентов с АФС, представлены в таблице 7.4 и в целом соответствуют данным, приведенным в литературе.
