Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 159
ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома
гнозом "рассеянный склероз". Оказалось, что у 8 пациентов имел место первичный АФС, а у 6 — вторичный АФС (в сочетании с СКВ). Пациенты с АФС и рассеянным склерозом достоверно не различались по лабораторным показателям и данным МРТ. Примечательно, что у пациентов с первичным АФС наблюдалась очень хорошая положительная динамика неврологических нарушений на фоне антикоагулянтной терапии, а при вторичном АФС эффект был не столь значительным. Таким образом, неврологические проявления АФС могут практически не отличаться от таковых при рассеянном склерозе. На основании этих результатов определение аФЛ было рекомендовано всем пациентам с подозрением на рассеянный склероз, однако в другом исследовании было показано, что аФЛ (аКЛ и/или ар2-ГП-1) обнаруживают у трети пациентов с предполагаемым диагнозом "рассеянный склероз"70. При этом частота аФЛ при рассеянном склерозе была существенно выше, чем у пациентов с идио-патическим ишемическим инсультом, при котором, как уже отмечалось, также нередко обнаруживают аФЛ. Не отмечено связи между аФЛ и какими-либо особенностями клинической картины рассеянного склероза. Это позволило сделать вывод, что определение аФЛ не подходит для дифференциальной диагностики АФС и рассеянного склероза. Сходные выводы сделали J. Sastre-Garriga и соавт.71, которые, обследовав 259 пациентов с рассеянным склерозом и 51 здоровых доноров, обнаружили аФЛ (аКЛ, ар2-ГП-1 или аПТ) в 6 случаях. Какие-либо отличия между аФЛ-позитивными и аФЛ-негативными больными не выявлены. По мнению авторов, определять аФЛ целесообразно только при наличии клинических симптомов, позволяющих заподозрить АФС, но не в общей популяции пациентов с рассеянным склерозом. Тем не менее, по мнению G. Sanna и соавт.27, некоторым пациентам с АФС ставится неправильный диагноз "рассеянный склероз", что может неблагоприятно влиять на выбор терапии, а следовательно, и на прогноз болезни. Такие признаки, как острое начало, быстрая динамика симптомов (особенно потеря зрения), атипичные неврологические нарушения (головные боли, эпи-припадки) должны заставить предположить АФС. Таким образом, в определенной группе пациентов с рассеянным склерозом, по крайней мере у лиц с атипичным его течением, следует определять в крови аФЛ.
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
Поперечный миелит
Ассоциация между аФЛ и поперечным миелитом описана очень многими авторами73-75. По данным C. Lavalle и соавт.73, аФЛ были обнаружены у 10 из 12 пациентов с СКВ, у которых развился поперечный миелит, а у двух — имела место ЛПРВ.
Идиопатическая внутричерепная гипертензия
Идиопатическая внутричерепная гипертензия (син. pseudotumor cere-bri) характеризуется повышением внутричерепного давления, которое не обусловлено сдавлением опухолью, нарушениями оттока спинномозговой жидкости или очаговыми изменениями мозга. Термин "идиопатиче-ская" подчеркивает необходимость исключения внутричерепного тромбоза венозных синусов. Идиопатическое внутричерепное кровоизлияние нередко связано с аФЛ; в частности, оно может быть первым проявлением АФС. Истинная его распространенность неизвестна. J. Sussman и со-авт.76 обнаружили аФЛ у 11 (29%) из 38 пациентов с идиопатической внутричерепной гипертензией, однако только у 4 пациентов не было других проявлений АФС или тромбоза синусов. R.R. Leker и соавт.77 обнаружили аКЛ у 6 (43%) из 14 пациентов с идиопатической внутричерепной ги-пертензией, однако связи между клиническими проявлениями и наличием аФЛ не отмечено. В ретроспективном исследовании A. Kesler и соавт.78 обнаружили более низкую частоту аФЛ (8,1%) при идиопатической внутричерепной гипертензии, чем в других исследованиях.
Нейросенсорная тугоухость
Связь нейросенсорной тугоухости с АФС подтверждена во многих исследованиях79-82. E. Toubi и соавт.81 обследовали 30 пациентов, у 11 из которых внезапно развилась глухота, а у 19 — прогрессирующая нейро-сенсорная тугоухость. АФЛ были обнаружены у 27% пациентов в низком или умеренном титре. Высказано предположение о патогенетическом значении аФЛ, по крайней мере у некоторых больных, и о необходимости проведения антикоагулянтной терапии. По данным M. Naarendorp и соавт.82, нейросенсорная тугоухость может быть первым проявлением АФС.
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 1661
61
ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома
Синдром Гийена—Барре
Синдром Гийена—Барре — преходящее неврологическое заболевание, характеризующееся воспалительной демиелинизацией периферических нервов, которая в ряде случаев может быть связана с синтезом аФЛ45, 83, 84.
Транзиторная общая амнезия
Этот синдром, проявляющийся внезапной необъяснимой потерей кратковременной памяти, также может быть связан с аФЛ85.
Нарушение зрения
Вено-окклюзивное заболевание глаз нередко наблюдается у пациентов с АФС86. Одной из форм этой патологии является преходящая потеря зрения (amavrosis fugax). Другое проявление АФС — нейропа-тия зрительного нерва — относится к числу самых частых причин слепоты при АФС. Она нередко может быть двусторонней и сочетаться с поперечным миелитом87, 88 (синдром Девика). Примечательно, что при СКВ чаще наблюдается двусторонняя нейропатия, а при АФС — одно-сторонняя89, 90.
