Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
Нефрит—/АФС— 15 5 33 23,6±25,5
В другом исследовании уровень АЭКА определяли у 39 пациентов с синдромом Снеддона145. АЭКА обнаружили у 12 (31%) из 39 больных. При сравнении клинических и некоторых лабораторных данных установлено, что у АЭКА-положительных больных чаще, чем у АЭКА-отри-цательных, имелись признаки поражения почек (протеинурия, умеренное повышение уровня креатинина) (у 50 и 8% больных соответственно, р<0,01), а также выявлялись ВА (у 67 и 30% больных соответственно, р<0,05) и аФЛ (аКЛ + ВА) (92 и 30% соответственно, р<0,01).
Особенно большой интерес представляют наши данные, касающиеся связи между АЭКА и поражением клапанов сердца, которое, как отмечается в главе 7, наряду с тромботическими нарушениями, является одним из наиболее характерных клинических признаков АФС. Нами обследован 31 больной с АФС (15 женщин и 16 мужчин), из них у 24 был вторичный АФС на фоне СКВ и у 7 больных — первичный АФС146.
В целом увеличение уровня АЭКА (индекс связывания более 22%) было выявлено у 18 больных АФС (58,1%) из 31, в том числе у 17 (70,8%) из 24 больных с вторичным АФС и у 5 (71,4%) из 7 больных с первичным АФС. Как видно из таблицы 5.7, поражение клапанов сердца было обнаружено у 17 из 21 больного с АЭКА и только у 1 из 10 больных без АЭКА (р=0,0003).
Таблица 5.7. Поражение клапанов сердца у больных АФС с АЭКА в крови и без АЭКА
Поражение клапанов АЭКА-положительные АЭКА-отрицательные
Всего с поражением 1 7 1
клапанов
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 96/
6
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
s
Поражение клапанов АЭКА-положительные (n=21) АЭКА-отрицательные (n=10)
Митральный клапан
Утолщение 5 1
Регургитация 13 1
Стеноз 1 Нет
Вегетации 2 Нет
Аортальный клапан
Утолщение 4 Нет
Регургитация 4 Нет
Стеноз 2 Нет
Вегетации 2 Нет
Трехстворчатый клапан
Утолщение 1 Нет
Регургитация 3 Нет
Стеноз 1 Нет
Вегетации Нет Нет
s
Всего без поражения клапанов
4
Среднее значение индексов связывания АЭКА у больных с поражением клапанов было достоверно выше, чем у больных без поражения клапанов (р=0,03 по Mann—Witney) (рисунок 5.6).
Рисунок 5.6. Уровни АЭКА у больных АФС с поражением и без поражения клапанов сердца и у доноров По оси абсцисс — группы больных:
1 — больные АФС с поражением клапанов (n=18);
2 — больные АФС без поражения клапанов (n=13);
3 — доноры.
По оси ординат — уровень АЭКА (индекс связывания, в %).
Черные кружки — уровень АЭКА у отдельных больных.
96
S
9
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 97
7>
ГЛАВА 5. Патогенетические механизмы антифосфолипидного синдрома
Полученные нами результаты свидетельствуют о том, что синтез АЭ-КА является одним из вероятных патогенетических факторов клапанной патологии при АФС. Гипотетическая схема патогенеза поражения клапанов сердца при АФС представлена на рисунке 5.7.
Антифосфолипидные/антиэндотелиальные + Р2-ГП-1
-е-
Повреждение эндотелия внутри клапанных капилляров
Поверхностное повреждение эндокарда клапанов
Внутрикапиллярный тромбоз
Ламинарный и (или) веррукозный поверхностный тромбоз
Гистиоцитарно-фибропластическая инфильтрация клапанов
Очаговый фиброз и кальцификация клапанов
Деформация клапанов (стеноз, недостаточность)
Гемодинамические нарушения
Системное повреждение эндотелия сосудов
Рецидивирование системного сосудистого тромбоза
-е-
Рисунок 5.7. Возможные патогенетические механизмы поражения клапанов сердца при АФС (по R. Garcia-Torress и соавт.149, в собственной модификации)
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 98
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
Роль антител к ламину В1
По данным ряда авторов, выявление ВА, тромбоцитопении, аКЛ Кумбс-положительной гемолитической анемии и нейтропении ассоциируется с увеличением концентрации антител к ламину В1150, 151. В то же время, по данным J.L. Senecal и соавт.152, у ВА-положительных пациентов с высокими титрами антител к ламину В1 в крови риск развития тромботических осложнений ниже, чем у пациентов без этих антител. Эти данные свидетельствуют об определенном протективном значении антител к ламину В1 у пациентов с АФС.
Роль С-реактивного белка
В настоящее время СРБ рассматривается не только как наиболее чувствительный маркер субклинического воспаления сосудистой стенки, но и как возможный медиатор атеротромбоза (глава 6). Поэтому изучение связи между уровнем СРБ и клиническими проявлениями АФС представляет особый интерес. Мы определяли уровень СРБ с помощью высокочувствительного ИФМ у 44 пациентов мужского пола с СКВ153. При этом из анализа были исключены 6 пациентов, имевшие признаки ин-теркуррентной инфекции. Как видно из таблицы 5.8, при СКВ увеличение концентрации СРБ коррелирует с развитием тромботических осложнений (в первую очередь артериальных тромбозов) в рамках АФС, а также с увеличением концентрации IgG аКЛ.
Таблица 5.8. Тромботические осложнения и уровень аФЛ у 38 больных СКВ без инфекционных осложнений в зависимости от уровня СРБ
Показатели СРБ>15 мкг/мл (п=9) СРБ<15 мкг/мл (п=29) Р
Тромбозы • Венозные • Артериальные • Всего 4 (44,4%) 4 (44,4%) 7 (77,8%) 4 (13,8%) 0 4(13,8%) <0,05 <0,001 <0,001
