Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови - Макацария А.Д.
ISBN 5-8249-0078-7
Скачать (прямая ссылка):
Дифференциальное значение для уточнения причин чрезмерного удлинения тромбинового времени имеет определение рептилаз-
364
ного времени. Действие рептилазы на фибриноген заключается в отщеплении фибринопептида Л от фибриногена, с последующей спонтанной его полимеризацией и образованием сгустка. Рептилазное время, которое удлиняется в присутствии ПДФ, при гипофибриноге-немии и аномалиях фибриногена, гепарин не вызывает удлинения рептилазного времени. Поэтому при передозировке гепарина рептилазное время не увеличивается при выраженном увеличении тромби-нового времени. В условиях коагулопатии потребления рептилазное время значительно удлиняется.
Таким образом, диагностика и фазы течения ДВС-синдрома и тромбофилии при основных осложнениях и патологических состояниях в акушерстве является важным этапом выбора методов коррекции нарушений свертывания крови и выбора средств противотромботической профилактики и терапии. Контролируемое применение противотромботических препаратов при нарушениях свертывания крови и тромбофилии, вызванных ДВС-синдромом, сможет стать эффективным методом предотвращения тромбогеморрагичес-ких осложнений.
ГлаваХ
Система гемостаза у плодов
и новорожденных в норме и при критических состояниях
Одной из проблем современной перинатологии является диагностика и лечение нарушений свертывания крови у новорожденных детей. Большинство исследователей этой проблемы приходят к заключению, что в практике акушеров и неонатологов преобладают приобретенные формы расстройств гемостаза. Эти нарушения могут быть вызваны факторами осложненного течения беременности и родов и, в первую очередь, воздействием хронической и острой гипоксии, действием лекарственных средств (ятрогенные нарушения свертывания), системными соматическими заболеваниями матери и т.д.).
Наследственные дефекты гемостаза, как правило, занимают меньшую долю в структуре патологии гемостаза у новорожденных детей и они изучены более точно и полно, т.к. относятся к дифференцированным нарушениям гемостаза. Как правило, генетические дефекты как у матери, так и у их новорожденных обусловлены нарушением только одного из компонентов системы гемостаза, относящихся к плазменным факторам свертывания крови, тромбоцитам или ингибиторам свертывания крови и фибринолитической системы. Не исключено развитие сочетанных форм патологии гемостаза у новорожденных детей. Тем более, что их диагностика в раннем неонатальном периоде затруднена из-за определенных возрастных особенностей системы гемостаза, затрудняющих дифференцированную оценку обнаруженных изменений свертывания крови и функциональной активности тромбоцитов.
Прогнозирование рождения детей, имеющих определенный строго дифференцированный дефект системы гемостаза, разработано в рамках различных программ пренатальной диагностики для ограниченного числа наследственных и приобретенных нарушений связанных генов, отвечающих за полноценное функционирование соответствующего компонента гемостаза. Так, пренатальная диагностика ге-
366
мофилии А и В достаточно полно представлена в практике зарубежных и отечественных служб генетической диагностики. В основе этих методов лежат однотипные алгоритмы обследования вероятных и об-лигатных кондукторов гемофилии: определение пола плода, определение дефицитного фактора в крови плода, определение статуса плода методом ПЦР-диагностики и с помощью ДНК-зондов. После рождения можно кроме дефицита VIII фактора, с достаточной достоверностью определить дефицит VII фактора традиционными методами. Вероятность прогноза обусловлена тем, что как правило для нормального гемостаза в этот период требуется 20-30% активности, а дефицит фактора VII обычно составляет менее 1-15%.
Большую группу нарушений свертывания крови представляют последствия ДВС - синдрома и коагулопатии потребления.
Особенности гемостатической функции у плодов и новорожденных в раннем неонатальном периоде таковы, что в большинстве случаев патологическая активация системы гемостаза прогрессирует посредством короткой фазы гиперкоагуляции в стадию коагулопатии потребления. Эквивалентными сравнениями этого состояния, часто определяемого как «геморрагический синдром» или «геморрагическая болезнь новорожденных», могут быть II и III фазы ДВС-синдрома у взрослых людей.
Непременным осложнением геморрагического синдрома у новорожденных являются выраженные нарушения в системе микроциркуляции, реже - тромбоз магистральных сосудов.
Клиническая симптоматика при этом имеет определенное сочетание проявлений со стороны ЦНС, дыхательной системы (респираторный дистресс-синдром) надпочечниковой недостаточности и геморрагии (кишечные кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы, кожу и слизистые).
Продолжительное развитие ДВС-синдрома у новорожденных, как правило, приводит к сочетанию геморрагических проявлений за счет коагулопатии потребления и дистрофических изменений внутренних органов вследствие микро- и макротромбоза. Указанные особенности развития и течения ДВС-синдрома у новорожденных возникают и поддерживаются из-за определенных возрастных особенностей системы гемостаза, основные звенья которого (плазменное, тромбоцитарное, звено ингибиторов свертывания крови и фибринолиза) имеют отличия по сравнению с аналогичными компонентами свертывания крови у взрослых людей.
