Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
Сої ласію предложению Европейской группы по изучению острых лейкозов (ЕО|Ь) нес ОЛЛ разделяют на две большие группы: В- и Т-диней-ной направленности, которые, в свою очередь, нодраідедяюіся на подтипы в іавиенмости от
уровня гифференпировкн лимфобласюв (чабл. 5)
Наиболее благоприя 1ным считается В-П (common) вариантОЛЛ, чаще всего нстречакнгвтн-сн у детей. Неблагоприятными прогностическими факторами печения ОЛЛ являются: во ipaei менее I года, наличие Ph-хромосомы, раннее поражение центральной нервной системы, распространенное^ опухолевого процесса, Т-клеточный вариант ОЛЛ.
Таблица 5
ИлшуиоiiWiFfetKitffкіис*ификщня OJIJ1 (EGIL. IW5)
Фенотип Ал і пі еш,і
В-лииейиые*: В-1 (лро-ВЮЛЛ CDIV+ и/или CU79+ и/или CD22+
B-II icommonj (XIЛ CD 10+
В-1И (ггре-В) ОЛЛ Цитопігазмаїическая ц-іісньЧ-
B-IV гфоын R) OJ1JI Цнтоплазматичсскис и по-нерхностнме К- И Л-HCl iii |g+
Т-тиейныг**: ЦигоплазматичсскийУ Me vi оранный CD1+
Т-1 (про-Г) (XIЛ CD7+
T-ll(iipe-T) ОЛЛ < D2+ и/пли CD5+ и/пли 1 CD8+
Т 111 (кортикальным 1) ОЛЛ СП la*
T-1V (чрелыЙ Т) ОЛЛ Мембранный СГЯ+, COIu-j
*Пошінииьіі;слиумяні ірех маркеров Большинство № часвТЛ+, HLA-DR+. кроме B-1V. который частоTdl-! **Болы»ипство случаев Tdt+. HLA-DR , СПЗч-, но іти уіарксрьі не весі да учитываются в диаі мост икс н к л ассиф и кани и
МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКТ/ІЕ СИНДРОМЫ
Первичные мие.іодіісп.шспшческие синдромы (МДС) іетероіенная ірупна кюпальпых -заболеваний системы крови, характеризующихся неэффективным гемолозчом, коюрый приводні к развиїию рефрактерных цпгонений, качественным изменениям в іслюноді ических клетках, аномальном} росіу клегок-предшесівепннков.
Вес варианты МДС, развивающиеся вследствие приобретенных 1енстических дефектов стволовых кроветворных клеток, с различной вероятностью фансформирукнея вострые миелоидныелейкочы Так, при рефрактерной анемии трансформация в острый лейкш наблюдается не более чем в 20"' случаев, и I и Время как при рефрактерной анемии
Гематологический атлас
Миелодиспластические синдромы
с избытком бластов трансформация происходит в более 70" и случаев.
При МДС отмечается диере! уляппя процесса аполтоза. Отмечено, чю при рефрактерной анемии н рефрактерной сидероблао ной анемии имеет место повышенный апоптоз 1емопочтичсскнх клеток, в то время как при рефрактерной анемии с избытком бластов он значительно ниже.
МДС харик I ери зустся норчоклеточным или гиперклеточным кое Iным мозгом е признаками мие.юднсплащи в сочетании с цщ оненией в периферический крови. I шюпластнческая форма МДС | встречайся вереднелт в 12%случаев. Заболевание восновном наблюдается в пожилом во зрасле, реже у молодых людей и детей. Клиническое течение заболевания определяется наличием иитопеничес-кого синдрома и связанными с ним геморра! ичес-кими и инфекционными осложнениями. Согласно ФАБ-классификаиин выделяют 3 вариан тов МДС: рефрактерная анемия (РА), рефрактерная анемия СЮЛШСВЦД11ММ11 сидеробластами (РАКС). РЛ с избытком бластов (РАИБ). РА с нтбьпком бластов в фазе трансформации (РА ИБт). хронический «иеломоноцитариый лейкоз (ХММЛ).
В современной классификации ВОЧ (20001.) вариант РЛИБт исключен. ХММЛ отнесен к I руине МДС-миелопролнферашвпых заболеваний. Од-новременпос^тм выделены рефрактерная пию-пенняс мулы млпненпон диепла знсн, 5q-cиндpoм инек.тассифицирусмый МДС
Классификации мжлодисплаепшческих синдромов (ВОЗ, 2000 г.)
1. Рефрактерная анемия:
с кольцевидными сидеробластами; без кольцевидных епдеробластов.
2. Рефрактерная ниюпенияе мудыилинейной дисплазией.
3 Рефрактерная анемия с избьпком бластов.
4. 5с|-спндром.
5. Некласенфтщируемый МДС
Диагноз МДС преимущественно морфолоіи-ческнй. основанный па изучении мазков периферической кропи, нунктата (оценка днсплазиіі по трем росткам кроветворения) и бноптат а косі ного мозга Важным в диагностике п прогнозировании течения заболевания является выявление хромосомных аномалий. Показателем нелффективного гемопоэ заявляется сочетание ци іопсннивпери(|)е-рпческой крови (анемия, нет ропепия, іромбоцн-топенин) і нормо- или гнперклеточным КОСIным мозгом, нормальные или сниженные показатели оеінкулоиитов. МДС присущи морфолоіичеекне признаки диеісмопозза в одном или более росі ках кровсівореііпя (рис. 212 227). Для усіановлспия формы МДС необходимо учитывать, в каких линиях кроветворения (эритроно-зі, гранулоцшопо-*з, мсгикариоци гопозз) определяются черты лисила зи и. Морфологические признаки днетемопоэза и изменения в периферической крови и костном «очіс представлены в табл. 6.7.
Таблица 6
Признаки миеладисплазии при миелодисплаапическом синдроме
Диорит puimjt Костный мозг: многоядорночль, кариорексие, м1:1и.ик)Лае|ОИдно«и., межьндерные мостики, асинхрони1М созревания ядра и ццтоп пимы, иакуоли-шцли пишплизмы. РАЯ-положтелыгая реакция в орнгрокарноцша* и фану-лярной форме, кольцевидные си.теробласты. Периферическая кровь: аннзоцннк. понкилоцнгоз. нормоблаетты
Г~ Дисгиаиулоци пиши Изменения ндер пейтрофилов. Гннсрссгмснгация. псентошиыеризацня. кольцевидные ядра, отсутствие или снижение числа гранул н ни юплазме
