Исцеление крови - Киреев А.
ISBN 5-89676-019-1
Скачать (прямая ссылка):
Для иллюстрации можно привести в пример антигемофи-льный глобулин (AHG; часто этот белок называют фактором свертываемости VIII). Ген, ответственный за его выработку, расположен в Х-хромосоме. У него бывают две аллели: одна — обозначим ее AHG — производит нормальный фактор VIII, а другая — ahg — вместо него вырабатывает другой белок, не имеющий нужных свойств.
Разумеется, в Х-хромосомах разных людей может наличествовать либо та, либо другая аллель. Начнем с женщин — их пол определяется, как известно, двумя Х-хромосомами. Если в обеих имеется аллель AHG — фактор VIII вырабатывается, и кровь нормально свертывается, когда это нужно. А если в одной AHG, а в другой ahg?
Вот в том-то и смысл доминантности: AHG своей «силой» подавляет ahg, и та никак не проявляет себя—поэтому свертываемость крови нормальная. Из двух аллелей доминантная — та, чье действие проявляется, когда в паре присутствуют обе, а рецессивная — та, которая «пасует».
А теперь о мужчинах. У них пара половых хромосом «несимметричная» — Y-хромосома не имеет ничего общего с Х-хромосомой и содержит абсолютно другие гены. Следовательно, если в Х-хромосоме сидит рецессивная аллель ahg, ее не-
15
кому подавлять — и она проявляется фенотипически, т.е. в виде признака. Какого именно? Отсутствия фактора VIII. Это и есть гемофилия — и отсюда ясно, почему ею страдают почти исключительно мужики. Именно почти — потому что у женщины возможно наличие ahg в обеих Х-хромосомах, и тогда она тоже болеет. Но подобные случаи столь редки, что гемофилию по традиции считают «мужским» недугом.
Сказанное относится к гемофилии типа А (классической). Встречается также гемофилия В — при ней фактор VIII есть, зато нет фактора IX (его «псевдонимы» — фактор Кристмаса или антигемофильный глобулин В); в остальном механизм тот же самый.
Лечение при гемофилии возможно только одно — регулярно вводить больному в кровь фактор свертывания, которого там не хватает. Иначе человек может слегка порезать палец и умереть от потери крови. Факторы VIII и IX — это на редкость сложные по строению ферменты, и искусственно синтезировать их трудно — поэтому их выделяют из донорской крови и замораживают для хранения.
Гемофилия относится к большой группе наследственных заболеваний — геморрагических диатезов. Все они проявляются повышенной кровоточивостью. По причинам и характеру развития болезни различают четыре типа диатезов (не считая гемофилии).
1) Наиболее обычна тромбоцитопения — нехватка тромбоцитов. Причины различны: либо костный мозг производит мало тромбоцитов, либо они не до конца созревают, либо повышен их расход, либо они разрушаются, не успев отслужить свой срок. Крайне важен режим питания: если в пище мало витаминов. ВС (фолиевой кислоты) и В12 (цианкобаламина) — иными словами, если вы едите мало зелени,— рисктромбоци-топении высок. А раковому больному, прошедшему курс лечения цитостатиками (химиотерапевтическими препаратами, тормозящими деление клеток), она, можно сказать, гарантирована. Иногда тромбоцитопения развивается после медикаментозного лечения от той или иной инфекции, редко — после прививки.
Особый случай тромбоцитопении — идеопатическая тром-боцитопеническая пурпура (ИТП)..За этим неудобопроизносимым названием скрывается следующее', селезенка вырабатывает антитела к тромбоцитам или даже их предкам — мегакарио-
16
цитам. В результате тромбоцитов производится, может быть, и не меньше, чем в норме, но живут они недолго — вскоре с рими расправляются антитела.
Лечение жестокое и малоэффективное: кортикостероиды, иммунодепрессанты, спленэктомня (удаление селезенки). Известны случаи самопроизвольного выздоровления, но они редки — не чаше, чем... смертельные исходы.
2) Тромбоцитопатия — кровяных пластинок достаточно, но они никуда не годятся, так как их структура нарушена. Истоки этой болезни следует искать в костном мозге, в третьем классе гемопоэза: с мегакариоцитами происходят «не те» биохимические перестройки — в результате на свет являются дефектные тромбоциты.
3) Коагулопатия — нехватка коагулянтов (одной из групп факторов свертывания) в кровяной плазме. Вылечиться можно только регулярным введением коагулянтов в кровь — иными словами, болезнь неизлечима. Но и не слишком опасна: как правило, она сводится лишь к замедлению процесса свертывания, а иногда проявляется общим ухудшением состояния.
4) Вазопатия — различные нарушения структуры стенок сосудов или их расположения. Например, весьма распространены кровотечения из носа — в таких случаях говорят, что «очень близко проходит сосуд» и что он «лопнул». У некоторых людей носовые кровотечения столь сильны, что представляют уірозу для жизни: кровь хлещет так, что ее не удается остановить ни перекисью водорода, ни другими подручными средствами.
Таким больным врачи обыкновенно советуют не сморкаться громко, не нагибаться резко, не напрягаться чрезмерно и т.п., словом, воспитывают пациента в постоянном страхе. Между тем есть простое и гениальное средство раз и навсегда избавиться от носовых кровотечений. Ваш покорный слуга, автор сих писаний, опробовал это средство на себе еще в ранней юности, случайно узнав о нем от школьного учителя физкультуры — бывшего профессионального боксера.
