Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Основная особенность современного хирургического лечения — не только увеличение объёма черепа, но и исправление его формы.
В настоящее время лечение наиболее успешно проводят там, где вместе работают челюстно-лицевой хирург и нейрохирург. Оперативное лечение заключается в ремоделировании костей свода черепа. Для этого кости деформированных участков снимают и переставляют в правильное анатомическое положение, при этом полость черепа увеличивается.
САГИТТАЛЬНЫЙ КРАНИОСИНОСТОЗ Эпидемиологии
Среди общего числа изолированных синостозов скафоцефалия - наиболее частое заболевание, возникающее с частотой 50-60%.
Клииичеекаи картина
Преждевременное заращение сагиттального шва характеризуется увеличением передне-заднего размера черепа и уменьшением его ширины. Голова ребёнка резко вытянута в продольном направлении с нависающими лобной и затылочной областями и вдавленными височными областями. Эти изменения черепа приводят к формированию узкого овального лица. Такой вид деформации называют скафо-цефалией. или ладьевидным черепом.
Диагиоетика
Осмотр и физикалыгае обследование
Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, что даёт ощущение циркулярной перетяжки
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ 159
свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин (рис. 6-12, см. цв. вклейку). Достаточно характерным считают наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва. Форма головы с возрастом меняется незначительно. К окончанию роста мозгового черепа (5-6 лет) становится более очевидной деформация лица в виде вытянутого по вертикальной оси овала, суженного в височных областях.
В грудном возрасте у детей возможна лёгкая задержка психомоторного развития. Но. как правило, при отсутствии сопутствующей патологии ребёнок нормально развивается до 3-4 лет. Начиная с этого возраста могут появляться нарушения зрения, обусловленные повреждением зрительного нерва, и неврологические симптомы в виде головных болей, быстрой утомляемости, раздражительности и тд. Нередко эти жалобы длительное время расценивают как особенности характера, реакцию на изменения погоды, авитаминоз, дефицит внимания и др.
Лабораторные и инструментальные исследования
При проведении компьютерной томографии (КТ) для сагиттального синостоза считают специфичными обнаружение на срезах увеличенного передне-заднего диаметра и практически одинаковую длину битемпорального и бипариетального диаметров. При проведении трёхмерного ремоделирования изображения видно отсутствие просвета в проекции сагиттального шва.
Лечение
Оперативное лечение лучше всего проводить детям с возраста 4-6 мес. В этот период можно при минимальном объёме вмешательства получить достаточно стойкий результат. В таком возрасте обычно используют методику л-пластики. Смысл операции заключается в создании костных дефектов в области теменных гостей для облегчения роста головного мозга в ширину.
Детям старше года часто приходится выполнять ремоделирование всего свода черепа, что увеличивает время операции втрое и сопровождается большим риском послеоперационных осложнений. Обычно достаточно одной операции, чтобы головной мозг мог беспрепятственно расти, а пропорции лица и черепа стали нормальными.
«ТОПИЧЕСКИЙ КРАНИОСИНОСТОЗ Сиионим
Тригоноцефалия.
Эаидемиология
Самый редкий представитель группы изолированных краниосиностозов -метопический краниосиностоз, составляющий 5-10% от общего количества.
(химическая картина и диагиостика
Несмотря на низкую частоту, данное заболевание, пожалуй, чаще всего распознают из-за характерной клинической картины (рис. 6-13, см. цв. вклейку).
При раннем замыкании метопического шва происходит формирование треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка. При взгляде на такой череп сверху видна чёткая треугольная деформация с вершиной в области надпереносья. При этом верхние
2 латеральные края орбит смещаются кзади, что даёт ощущение разворота плос-іости орбит кнаружи у уменьшения межорбитального расстояния - гипотелло-ром. Деформация лба настолько необычна, что детей с тригоноцефалией часто гонсультируют генетики и наблюдают как носителей наследственных синдромов, сопровождающихся снижением интеллекта. Действительно, тригоноцефалию рассматривают как неотъемлемую часть таких синдромов, как Opitz, Oro-facio-digital і! некоторых др.
160 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
С возрастом происходит небольшое исправление деформации лба за счёт сглаживания вершины гребня и развития лобных пазух, но сохраняются выраженная кривизна лобной кости, гипотеллоризм и разворот надглазничных краёв кнаружи. Предугадать степень повреждения головного мозга невозможно.
В этой группе больных практически с равной частотой отмечают как хорошую компенсацию, так и выраженные нарушения со стороны органов зрения, заметную интеллектуальную задержку.
Лечение
Оперативное лечение можно проводить с 6-месячного возраста. Традиционная схема операции заключается в ремоделировании верхнеорбитального комплекса с устранением разворота орбит кзади и исправлением кривизны лобной кости. В большинстве случаев одной операцией, проведённой в срок, удаётся не только достичь улучшения функций ЦНС, но и добиться хорошего косметического результата.
