Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Исакова Ю.Ф. -> "Детская хирургия национальное руководство " -> 92

Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.

Исакова Ю.Ф. Детская хирургия национальное руководство — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1256 c.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurgiya2009.djvu
Предыдущая << 1 .. 86 87 88 89 90 91 < 92 > 93 94 95 96 97 98 .. 625 >> Следующая

2П0Л0ГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
О природе преждевременного синостозирования швов в настоящее время изве-~:э мало. Предложено много объяснений возникновения данного заболевания, плше популярные из них — теории о внутриутробных, гормональных, наслед-ггхснных нарушениях, механическая теория (сдавление головы плода в матке) и Дефект в гене рецептора фактора роста фибробластов (FGFR) 1,2,3 в настоя-~-г время признан одним из основных патогенетических факторов.
Основные швы свода черепа — сагиттальный, коронарный, лямбдовидный и -атопический (рис. 6-11). При поражении костного шва происходит компенса-~тный рост костей перпендикулярно его оси (закон Вирхова). Результатом этого гпновится характерная деформация - своя для каждого из замкнутых швов.
Так. синостоз сагиттального шва приводит к скафоцефалии, синостоз всего 1~?онарного шва — к брахицефалии, синостоз половины коронарного шва г??ывает плагиоцефалию, а синостоз метопического шва - тригоноцефалию. Ілностозирование всего лямбдовидного шва или его половины приводит к дефор-затылочной области. Степень деформации напрямую зависит не только от г“?::ени синостозирования и количества швов, включённых в деформацию, но и от "стояния самого головного мозга. Так, при наличии сопутствующей гидроцефа-=п! тяжесть деформации усиливается. При наличии микроцефалии, обусловлен-?:й нарушением роста головного мозга, деформации малозаметны.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Наиболее удобная этиологическая классификация краниосиностозов предложена М. Cohen (1986).
Известны следующие краниосиностозы:
• Несиндромальные (изолированные).
• Синдромальные:
156 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
¦ моногенные:
- с аутосомно-доминантным типом наследования;
- с аутосомно-рецессивным типом наследования;
- Х-сцепленные;
- с неустановленным типом наследования;
¦ хромосомные;
¦ неполные синдромальные (от двух до четырёх признаков);
¦ синдромы, вызванные действием факторов внешней среды.
По анатомическому признаку краниосиностозы можно разделить следующим образом.
• Моносиностозы:
¦ изолированный синостоз сагиттального шва;
¦ изолированный синостоз метопического шва;
¦ изолированный синостоз коронарного шва односторонний;
¦ изолированный синостоз коронарного шва двусторонний;
¦ изолированный синостоз лямбдовидного шва односторонний;
¦ изолированный синостоз лямбдовидного шва двусторонний.
• Полисиностоз.
• Пансиностоз.
В подавляющем большинстве случаев происходит преждевременное закрытие одного из швов черепа - моносиностоз. Иногда в процесс могут включаться два шва и более — полисиностоз. В самых тяжёлых случаях происходит синостозиро-вание всех черепных швов — такое состояние называют пансиностозом.
Очень часто преждевременное синостозирование не сопровождается другими пороками развития. В таких случаях говорят об изолированном краниосиностозе. Существует и другая группа, для которой характерно наличие совокупности пороков развития, сопутствующих синостозу определённого шва. или у которых имеется синостозирование отдельной группы черепных швов, приводящих к характерной деформации лица и черепа. В таких случаях, как правило, может быть установлен тип наследования, а иногда выявлены и генетические нарушения — тогда говорят о синдромальных краниосиностозах.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Самый известный индикатор преждевременного синостозирования швов черепа — раннее закрытие большого родничка. В некоторых случаях синдромальных синостозов, когда в патологический процесс включено несколько швов, и особенно при сопутствующем расширении желудочков головного мозга, большой родничок может не закрываться до 2-3-летнего возраста.
Наличие пальцевых вдавлений на обзорных рентгенограммах черепа характерно для пациентов с преждевременным синостозированием швов черепа. Усиление рисунка пальцевых вдавлений возникает, когда другие компенсаторные механизмы не справляются с внутричерепной гипертензией. Иногда пальцевые вдавлення видны уже у новорождённых. В таких случаях выявляют сочетанное поражение нескольких швов черепа.
Ещё один патогномоничный признак повышения внутричерепного давления -венозный застой на глазном дне и отёк соска зрительного нерва. В случаях изолированных моносиностозов подобные находки не так часты. При полисиностозах длительно существующая внутричерепная гипертензия нередко приводит к формированию частичной атрофии зрительных нервов.
Из инструментальных методов диагностики наилучшим признана компьютерная томография с трёхмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Исследование позволяет выявить внутричерепные признаки гипертензии. подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ 157
Самый простой способ диагностики преждевременного синостозирования швов черепа — осмотр. Уже у новорождённого можно предположить краниосиностоз лишь на основании формы головы. Нестандартная форма черепа, особенно в сочетании с деформацией лицевого скелета, должна натолкнуть любого врача на мысль
Предыдущая << 1 .. 86 87 88 89 90 91 < 92 > 93 94 95 96 97 98 .. 625 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed