Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Обитяьиы» дшгиостимские неся цоииим Допвямпвяымв диагностические исследование
Полное физикальное обследование с оценкой мест Ангиография
ного статуса Рентгенография костей области поражения
Клинический анализ крови При локализации в области передней брюшной
Клинический анализ мочи стенки и малого таза:
Биохимический анализ крови (электролиты, общий • экскреторная урография;
белок, печбиочные пробы, «реатимин, мочевина, • цистография
лактатдегідрогеназа, щелочная фосфатаза, фос-
формнольциевый обмен)
Коагулограмиа
УЗИ органов брюшной полости и забрвшитого
пространства
УЗИ области поражения
Рентгенография области поражения
МРТ области поражения
Ультразвуковое цветное дуплексное ангиосканиро
вание области поражения
Эстрадиол сыворотки крови
SHBQ (секс-саязанный глобулин) сыворотки крови
ФЭГДО и ФКС у пациентов старше 10 пет
ЭКГ
Завершавший этап - биопсия опухоли дпявери-
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение десмоида только хирургическим методом оказалось малоэффективным: у 75% оперированных пациентов возникали многократные местные рецидивы опухоли. Риск рецидива не зависит от пола, локализации опухоли и количества предшествовавших хирургических вмешательств и связан с агрессивным инфиль-тративным ростом десмоида. На современном этапе ограничение лечения десмоида одной только хирургической операцией считают ошибкой.
У взрослых пациентов получены обнадёживающие результаты при проведении по поводу десмоида лучевой терапии (дистанционная у-терапия в дозе 60 П> и более), при этом удаётся добиться стабилизации и даже регрессии опухоли. Попытки проведения лучевой терапии у детей оказались несостоятельными из-за риска деформации скелета вследствие преждевременного закрытия зон роста костей в облучённых областях.
ЧАСТНАЯ онкология Ц47
В настоящее время наиболее перспективным методом лечения десмоида у детей считают сочетание радикальной операции с длительной (до 1.5-2 лет и более) терапией цитостатиками (низкие дозы метотрексата и винбластин) и антиэстрогенов ыми препаратами (тамоксифен). Лекарственное лечение проводят до и после операции.
• Цель предоперационного лечения - отграничение опухоли от окружающих тканей, ее уплотнение и сокращение в размерах или их стабилизация.
• Цель послеоперационной терапии - профилактика рецидивного роста десмо* ида из микроскопических остатков в ложе удалённой опухоли.
При диагностике рецидива десмоида у пациентов, которым ранее консервативную терапию не проводили, даже при кажущейся резектабельноспі опухоли лечение следует начинать с химиогормональной терапии.
Хирургическое лечеиие
Необходимое требование к хирургическому лечению десмоида - радикальность операции. При локализации десмоида в мягких тканях конечностей органоуносящие операции (ампутации и экзартикуляции) почти исключают возможность местного рецидива. Однако в клинической практике органоуносящие операции выполняют только при отсутствии строгих противопоказаний к органосохраняющим операциям (прорастание магистральных сосудов и нервов, врастание в сустав, гигантская опухоль, циркулярно поражающая конечность). Органосохраняющее хирургическое лечение заключается в иссечении всех узлов опухоли в пределах здоровых тканей. При локализации десмоида в мягких тканях бедра и ягодичной области серьёзную проблему представляет седалищный нерв, который может быть частично или полностью вовлечён в опухоль; удаление опухоли сопряжено с рис* ком послеоперационного монопареза конечности и возможной нерадикальностью вследствие невозможности полностью освободить седалищный нерв от опухоли без его пересечения. Аналогичные проблемы в отношении нервных стволов возникают при десмоидах верхней конечности.
Как правило, в связи со значительным объёмом опухолевых узлов, наличием выраженного рубцового процесса и недостатком интактных местных тканей после многочисленных повторных операций, часто выполняемых пациентам с десмо-идами по поводу повторных рецидивов, значительную проблему представляет пластика дефектов, образующихся после иссечения опухоли. Особенно сложна эта проблема при локализации десмоида в области грудной клетки и живота. В последних случаях для закрытия дефектов можно рекомендовать использование синтетических пластических материалов (например, полипропиленовая сетка).
