Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
1116 онкология
• Е (Extra*hepatic Disease) - распространение опухоли на внепечёночные структуры (за исключением категорий V и Р). Внепечёночное распространение должно быть подтверждено гистологически. Поражение лимфатических узлов опухолью, заподозренное при консервативной диагностике, должно быть также подтверждено гистологически.
• М (Distant Metastases) — наличие отдалённых метастазов.
Клиническая картина
Клиническая картина гспатобластомы и гепатоцеллюлярного рака сходна. Местно опухоли печени проявляют себя увеличением и асимметрией живота, при этом боли, изменение цвета кожных покровов, слизистых оболочек, кала и мочи не характерны. Для злокачественных опухолей печени не характерны изменения содержания билирубина, активности трансаминаз и других показателей функций печени. Запущенные опухоли сопровождаются опухолевой интоксикацией, однако часто н при наличии опухоли больших размеров субъективное самочувствие детей остаётся удовлетворительным.
При гепатобластоме чаще происходит поражение правой доли печени по сравнению с левой. В 30% случаев опухоль поражает обе доли. Гепатобластома может сочетаться с врождёнными аномалиями: гемигипертрофией, синдромом Беквита-Видеманна. дивертикулом Меккеля. агенезией почки или надпочечника, синдромом Гарднера (семейным полипозом толстой кишки), гликогенозом I типа (болезнью Гйрке). В 25% случаев гепатоцеллюлярный рак у детей ассоциирован с циррозом печени, вирусными гепатитами В. С, D. Для гепатобластомы связь с циррозом печени не свойственна.
Как для гепатобластомы. так и для гепатоцеллюлярного рака характерно гематогенное (в лёгкие, кости, костный мозг и другие органы) и лимфогенное (в регионарные лимфатические узлы) метастазирование.
Диагностика
Диагностику опухолей печени строят на единых для всей онкологии принципах. Оценку первичного очага и локализации регионарных метастазов проводят при помощи УЗИ. ангиографии, радиоизотопной диагностики печени и лимфатических узлов, ультразвукового допплеровского ангиосканирования, компьютерной/ магнитно-резонансной томографии.
При диагностике первичного очага особенно важно установить истинные границы опухоли, оценить вовлечённость долей и сегментов печени в опухолевый процесс. Диагностика отдалённых метастазов при злокачественных опухолях печени стандартна (рентгенография и РКТ грудной клетки, исследование миелограммы, радиоизотопное исследование скелета).
Общая с герминогенными опухолями особенность злокачественных опухолей печени — возможность оценки степени злокачественности опухоли до проведения биопсии и гистологического исследования при помощи исследования реакции Абелева-Татаринова. Повышение содержания а-фетопротеина в сыворотке крови выявляют приблизительно у 70% детей с гепатобластомой и у 50% детей с гепатоцеллюлярной карциномой. При этом при гепатобластоме содержание а-фетопротеина в сыворотке крови повышается, как правило, значительно, в то время как при гепатоцеллюлярной карциноме это повышение менее выражено.
Аналогично герминогенным опухолям, при опасности хирургического вмешательства и при нерезектабельности опухоли начало химиотерапии без проведения биопсии при высоком титре а-фетопротеина допустимо у пациентов в возрасте до Злет.
ЧАСТНАЯ онкология Ш7
В диагностике злокачественных новообразований печени у детей также имеют значение такие маркёры опухолевого процесса, как 0-ХГЧ (р-хорионический гонадотропин человека) и СА-19.9.
План диагаостических мероприятий при подозрении на злокачественную опухоль печени приведён в табл. 66-16.
Таблица 68*16. Обязательные и дополнительные исследования у больных с подозрением на злокачественную опухоль печени
Обязательны* диагностические исследования Дополнительные диагностические исследования
Полное физикальное обследование с оценкой мест При подозрении на метастазы в лёгкие- РКТ орга
ного статуса нов грудной полости
Клинический анализ крови
Клинический анализ мочи
Биохимический анализ крови (электролиты, обший
белок, печёночные пробы, креатинин, мочевина,
лактатдегідрогеназа, щелочная фосфатаза, фос
форно-кальциевый обмен)
Коагулограмма
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного
пространства
РКТ (МРТ) брюшной полости
