Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Исакова Ю.Ф. -> "Детская хирургия национальное руководство " -> 585

Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.

Исакова Ю.Ф. Детская хирургия национальное руководство — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1256 c.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurgiya2009.djvu
Предыдущая << 1 .. 579 580 581 582 583 584 < 585 > 586 587 588 589 590 591 .. 625 >> Следующая

При локализации нейробластомы в области заднего верхнего средостения выполняют передне- или заднебоковую торакотомию, в случае локализации в забрюшинном пространстве - срединную лапарогомию с возможными дополнительными разрезами. При локализации опухоли в надпочечнике в части случаев более удобным доступом бывает поперечная лапаротомия. Нейробластому пресакральной области удаляют из промежностного или брюшно-промежностного доступа.
При удалении нейробластомы необходимо обращать внимание на «ножки» опухоли - тяжи, идущие от нее в направлении межпозвоночных отверстий. «Ножки» необходимо выделить и удалить как можно дистальнеє от опухоли. Лёгочные метастазы нейробластомы при их резектабельности удаляют из торакотомическо-го или стсрнотомического доступа.
В случаях неудаляемых опухолей правильной тактикой, обеспечивающей благоприятный исход, будет проведение радикальной химиолучевой терапии и выполнение операции в объёме субтотальной резекции или расширенной биопсии.
При нейробласгоме полихимиотерапию проводят с использованием таких химио-препаратов, как винкристин. циклофосфамид, ифосфамид. цисплатин, карбоплатин, этопозид. доксорубицин. дакарбазин. При рецидивах нейробластомы, метастазирова* нии опухоли в кости и костный мозг, наличии амплификации гена NMYC пациентам назначают высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга.
Прогноз
Прогноз при нейробласгоме зависит от нескольких факторов. Прогноз лучше при более зрелых морфологических вариантах опухоли, у детей младше 2 лет. при отсутствии амплификации гена NMYC. В зависимости от стадии наилучшие исходы наблюдают при локализованных формах нейробластомы: при I стадии выживают 90% больных, при II - 70%. при III — 50%. При IV стадии выживают единичные больные. При III и IV стадиях болезни лучший прогноз у детей до
1 года. При сталии 4S выживаемость превышает 90%.
Феохромоцитома и параганглиома синонимы
Синонимы феохромоцитомы - хромаффинома. феохромобласгома. ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Феохромоцитома и параганглиома - опухоли, развивающиеся из нейробластов мозгового слоя надпочечников и параганглиев. Феохромоцитомы локализуются в надпочечнике, параганглиомы возникают в параганглиях - скоплениях гормонально-активных клеток, имеющих общее происхождение с ганглиями вегетативной нервной системы.
КОД ПО МКБ-10
D35.0. Доброкачественное новообразование надпочечника.
С47. Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Параганглиомы делят на хромаффинноклеточные и нехромафинноклеточные. Первые обладают гормональной активностью, аналогичной феохромоцитоме, вторые гормонально неактивны.
1104 онкология
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Феохромоцитома и хромаффинноклеточная параганглиома способны к чрез* мерному синтезу гормонов мозгового слоя надпочечников — адреналина и норад-реналина. в меньшей степени - дофамина. Показатели суточной экскреции этих гормонов повышаются у больных детей в десятки раз по сравнению с нейро-бластомой, при которой их показатели повышаются в несколько раз или (в части случаев) не повышаются вовсе.
До 25% случаев феохромоцитомы составляют билатеральные опухоли, однако синхронную манифестацию билатеральных опухолей отмечают значительно реже по сравнению с метахронной. Злокачественные варианты феохромоцитомы и параганглиомы крайне редки. Элементы феохромоцитомы можно обнаружить в ткани нейробласгомы.
Клинические проявления феохромоцитомы и паранглиомы вытекают из чрезмерного синтеза адреналина и норадреналина. Типичны пароксизмальная или постоянная артериальная гипертензия, головные боли, гиперметаболизм и потеря массы тела, тошнота, рвота, диарея, нарушения поведения, утомляемость. Больные с феохромоцитомой и параганглиомой имеют риск развития кардиопатии и аритмии, геморрагического инсульта, ретинопатии и нефросклероза.
Обследование больных строят по плану диагностики нейробласгомы. Диагностически значимыми считают повышение экскреции катехоламинов с мочой, гипергликемию и глюкозурию.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение состоит в удалении опухоли, приводящем к нормализации гормонального фона. В качестве хирургического доступа применяют лапаротомию. Феохромоцитомы обычно обильно васкуляризованы. что предопределяет необходимость выделения и перевязки многочисленных питающих сосудов. Проведение хирургического лечения требует интраоперационного применения а*адренобло-каторов (фентоламин, троподифен, тропами).
Прогноз
Прогноз благоприятен у абсолютного большинства больных.
ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ Определение
Герминогенные (зародышево-клеточные) опухоли — новообразования, развивающиеся из первичных зародышевых клеток человеческого эмбриона, из которых в норме образуются сперматозоиды и яйцеклетки.
Эпидемиология
Опухоли герминогенной природы относят к редким: они составляют 3% всех регистрируемых злокачественных опухолей детского возраста. В то же время на
1-м году жизни тератомы и тератобластомы составляют 20% всех регистрируемых опухолей. Их частота составляет 1 случай на 26 000-34 000 родов. Второй пик заболеваемости герминогенными опухолями отмечают у подростков в возрасте 15-19 лег.
Предыдущая << 1 .. 579 580 581 582 583 584 < 585 > 586 587 588 589 590 591 .. 625 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed