Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
о неудаляемая первичная опухоль, переходящая через среднюю линию1; локализованная первичная опухоль, не переходящая через среднюю линию, но при поражении опухолью контралатеральных лимфатических узлов;
« опухоль, располагающаяся по средней линии и билатерально прорастающая в ткани (неудаляемая). или с поражением опухолью лимфатических узлов.
• Стадия 4 - любая первичная опухоль с диссеминацией в отдалённые лимфатические узлы, кости, костный мозг, печень, кожу и/или другие органы, за исключением случаев, подпадающих под определение стадии 4S.
• Стадия 4S - локализованная первичная опухоль (как определено для стадий
1, 2А, 2В) с диссеминацией. ограниченной кожей, печенью и/или костным мозгом. Данную стадию устанавливают только детям до 1 года, при этом доля злокачественных клеток в аспирате костного мозга не должна превышать 10% всех клеточных элементов. Более массивное поражение оценивают как стадию 4. Результаты MIBG-сцинтиграфин должны быть негативны у больных с выявленными метастазами в костный мозг.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Нейробластома - опухоль, синтезирующая гормоны, способная к секреции катехоламинов - адреналина, норадреналина и дофамина, а также их метаболитов - ванилинминдальной (VMA) и гомованилиновой (HVA) кислот. В 95% случаев гормональная активность нейробластомы тем больше, чем выше степень её злокачественности. Эффекты экскретируемых гормонов вызывают специфические клинические симптомы нейробластомы — кризы повышения артериального
1 Среднюю линию определяют по позвоночному столбу. Опухоли, возникающие на одной стороне и определяемые как пересекающие среднюю линию, должны прорастать на противоположную сторону, огибая позвоночный столб.
1100 онкология
Рис. 66-3. Схема локализаций нейробластомы.
давления, диарею, потливость, эмоциональную лабильность, периодический субфебрилитет и тл.
Нейробластома развивается в местах локализации ганглиев симпатической нервной системы, расположенных по обе стороны позвоночника вдоль оси тела и из мозгового слоя надпочечников, при этом локализация нейробластомы в надпочечниках отражает общность эмбриогенеза клеток ганглиев симпатической нервной системы и хромаффиноцитов мозгового слоя надпочечников (рис. 66-3).
Частота различных локализаций нейробластомы представлена в табл. 66-3.
Таблица 66*3. Частота локализаций нейробластомы
Локмиэацт Частота,%
Надпочечник 30
Парааертебральное эабрешиммое пространство 30
Заднее средостение 15
Область таза 6
Область шеи 2
Другие локализации 17
Как видно из таблицы, наиболее часто нейрогенные опухоли исходят из надпочечника. паравертебрального забрюшинного пространства и заднего средостения. При локализации в области шеи первым признаком опухоли могут быть синдром Бернара-Хорнера и опсоклонус-миоклонус. или синдром «пляшущих глаз». Последний представляет собой гиперкинез глазных яблок в виде содружественных
ЧАСТНАЯ онкология Ц01
быстрых, нерегулярных, неравномерных по амплитуде движений, происходящих обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженных в начале фиксации взгляда. Считают, что в основе опсоклонуса-миоклонуса лежит иммунологический механизм. У пациентов с опсоклонусом-миоклонусом выявляют, как правило, опухоли низкой степени злокачественности и относительно благоприятный прогноз. Опсоклонус-миоклонус часто сочетается с неврологическими расстройствами, включая задержку психомоторного развития.
Для нейробласгомы характерны гематогенный (в лёгкие, костный мозг, кости, печень, другие органы и ткани) и лимфогенный пути метастазирования. При локализации в заднем средостении и забрюшинном пространстве в части случаев происходит прорастание опухоли через межпозвоночные отверстия в позвоночный канал, что приводит к компрессии спинного мозга с развитием пареза конечностей и нарушения функций тазовых органов. Иногда паралич бывает первым признаком заболевания. В ряде случаев развиваются торакоабдоминальные опухоли - с паравертебральным прорастанием нейробласгомы из забрюшинного пространства в средостение или наоборот.
Клиническая картина нейробласгомы зависит от локализации и распространённости опухоли, степени её злокачественности и опухолевой интоксикации. Трудность своевременной диагностики нейробласгомы заключается в наличии у этого заболевания большого количества масок (табл. 66-4).
Таблица 66-4. Клинические маски нейробласгомы
Маска Сходные СИМПТОМЫ
«Ранит» Увеличение живота, деформация грудной клетки,
интоксикация, снижение аппетита, потеря массы тепа,
потливость
«Кишечная инфекция», •гастроэитероколиг», Диарея и рвота, интоксикация, гипертермия, потеря
