Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Пигментацию кожных покровов встречают достаточно часто. Пятна не выступают над поверхностью кожи и имеют различные оттенки - от светлых, едва отличимых от цвета обычных кожных покровов, до тёмно-коричневых. Форма и размеры пятен разнообразны - от отдельных «веснушек» до сливающихся участков с неправильными и неровными контурами. По данным Олбрайта, пигментацию кожных покровов встречают у 40% больных с полиоссальной формой. В процессе роста ребёнка пятна могут либо бледнеть и становиться менее заметными, либо увеличиваться и приобретать более насыщенную окраску. Наиболее типичная локализация пигментированных пятен - лицо, шея, плечи, передняя поверхность грудной клетки, спина, ягодицы, задняя поверхность бёдер. Более редкая локализация - предплечье, кисть, слизистая оболочка полости рта. кайма губ. Раньше считали, что пигментация кожных покровов характерна в основном для лиц женского пола. В настоящее время это мнение признано ошибочным. Локализация кожных пятен не указывает на зону расположения патологического очага в костной ткани. Если сразу же после рождения у ребёнка выявляют пигментацию кожных покровов, это считают наиболее ранним признаком фиброзной дисплазии, все остальные симптомы появятся в более старшем возрасте. Гистохимической основой пятен при синдроме Олбрайта бывают скопления меланина в клетках росткового слоя.
Нарушение полового созревания происходит как по типу преждевременного, так и по типу замедленного развития.
• Преждевременное половое развитие у девочек проявляется ранним появлением менструаций и иногда может быть самым ранним признаком заболевания. Кровотечения могут быть один или несколько раз на протяжении первых нескольких лет жизни, они необильные, нерегулярные, безболезненные, носят непостоянный характер. Как правило, с 12-13 лет менструальный цикл устанавливается и протекает правильно. Наряду с преждевременным поло-
СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА 1Q35
вым созреванием отмечают появление избыточной массы тела, раннее формирование вторичных половых признаков - нагрубание молочных желёз, увеличение гениталий, оволосение в области лобка и подмышечных впадин. Несмотря на такое развитие функция деторождения у женщин не нарушена [Dockerty et al.. 1945; Daves, Gardley. 1957; Nitz, 1961].
• У мальчиков преждевременное половое созревание происходит по мужскому типу: появляются грубый голос, высокий рост, не соответствующий возрасту ребёнка, оволосение на лобке и в подмышечных впадинах.
Кроме преждевременного полового развития в литературе есть описания задержки в половом развитии как у девочек, так и у мальчиков, а также появление гинекомастии у мужчин с гипоплазией гениталий, акромегалией, избыточной полнотой. Отклонение в половом развитии отмечают в среднем у 12% пациентов.
В литературе описан один из признаков фиброзной дисплазии - раннее созревание костей. Он связан с проявлением эндокринных расстройств с одной стороны, а с другой - с преждевременным закрытием зон роста.
Врождённый ложный сустш костей голени. Существует две формы заболевания - латентная и подвижная.
Латентная форма заболевания клинически характеризуется такими признаками:
• с рождения у ребенка форма и длина нижних конечностей не изменены или заметна незначительная деформация костей голени:
• с началом ходьбы деформация нарастает, появляются укорочение и хромота:
• травма или попытка исправить деформацию приводит к несращенню костных отломков и формированию псевдоартроза.
Подвижная форма заболевания характеризуется следующими симптомами;
• врождённая деформация костей голени в нижней трети кпереди;
• укорочение конечности;
• патологическая подвижность отломков на высоте искривления.
Лабораторные и инструментальные исследования
Основную роль в диагностике фиброзной дисплазии играют лучевые методы — рентгенография и радиоизотопное исследование. При выявлении на рентгенограмме очага фиброзной дисплазии для определения формы заболевания и возможного наличия патологических очагов в других костях показано обязательное проведение радиоизотопного исследования скелета.
Рентгенологический метод исследования - основной в диагностике фиброзной дисплазии. Существует такая закономерность: если патологический очаг единичный. то. как правило, он занимает проксимальную часть кости; если очагов много (олиго- и полиоссальная формы), то они расположены преимущественно в костях одной половины тела. Нижние конечности страдают чаще верхних. В том случае, когда одна кость имеет несколько участков патологической ткани, проксимальнеє расположен более ранний [В.Н. Штерн. М.Д. Черфас. 1950: М.А. Вахукина. 1962: Uehlinger, 1940].
Эпифизарная зона служит барьером на пути распространения фиброзной дисплазии. поэтому никогда очаг не поражает непосредственно ростковую зону.
Рентгенологические характеристики очага фиброзной дисплазии следующие:
• участок просветления с хорошо очерченными чёткими контурами;
• форма овальная или округлая;
• расположен чаще эксцентрично;
