Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
КОД ПО МКБ-10
Q78.0. Незавершённый остеогенез.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Тйп I имеет частоту около 1 на 30 ООО новорождённых. Tim II имеет частоту при рождении приблизительно 1 на 60 ООО. Суммарную частоту трёх тяжёлых врождённых форм (II. III и IV типы) оценивают как 1 на 20000.
ЭТИОЛОГИЯ
Генетические аспекты патологин следующие.
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПЕРЕЛОМЫ 895
• Тйп I (166200, SR) — сочетание несовершенного остеогенеза с голубой окраской склер; подтип IA - с несовершенным дентиногенезом. IB - без него.
• Тип II (166210.17q2I31-q22.05. COL1A1 или 7q22.1. COUA2, % 259400, р) -тяжёлая (летальная) врождённая форма, выделяют пять клинических подтипов.
• Тип III (259420, р) - с нарастающими деформациями и нормальными склерами.
• Тип IV (166220,91) — с нормальными склерами и несовершенным дентииоге-незом.
• Несовершенный остеогенез входит как компонент в следующие наследственные синдромы:
¦ несовершенный остеогенез, микроцефалия и катаракта (259410. р);
¦ синдром Брука (259450, р) - несовершенный остеогенез с врождёнными контрактурами суставов;
¦» остеогенез несовершенный Левина (166260,Я).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Несовершенное костеобразование проявляется искривлением конечностей вследствие множественных повторяющихся переломов или надломов костей, мышечной гипотрофии, наличием голубых склер, иногда — «янтарных зубов» и пониженного слуха.
Осмотр и фиэикальное обследование
При врождённой форме уже у новорождённого обращают внимание на искривлённые конечности неправильной формы, при их обследовании обнаруживают участки утолщений (костная мозоль) на месте бывших внутриутробных переломов. Количество переломов у таких «стеклянных детей» бывает очень велико (описаны случаи с количеством переломов около 100). Несмотря на хрупкость костей, переломы быстро срастаются, однако в результате мышечной гипотрофии. неполной адаптации отломков, эластичности костной мозоли возникают деформации костей, уродующие ребёнка. Для заболевания характерны мягкость и податливость костей черепа у детей раннего возраста, что становится причиной деформации головы у детей старшего возраста (в основном в переднезаднем направлении).
Лабораторные и инструментальные исследования
При несовершенном костеобразовании на рентгенограмме кости представляются нежными и тонкими, особенно тонок кортикальный слой, губчатое вещество прозрачно и имеет едва заметный рисунок. Ясно видны сросшиеся переломы. Вследствие множественных переломов конечности укорочены и деформированы (рис. 54-1).
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение При несовершенном костеобразовании лечение переломов сводится в основном к тщательной репозиции и надёжной фиксации (гипсовой лонгетой или скелетным вытяжением) до полной консолидации. Сроки фиксации перелома несколько удлиняются. Несмотря на то что образование костной мозоли происходит быстро и в обычные возрастные сроки, она ещё длительное время остаётся эластичной. В результате возникает возможность деформации конечности при консолидированном переломе.
Кроме местного лечения перелома ребёнку проводят общеукрепляющее лечение: УФО. назначают поливитамины, эргокальциферол, рыбий жир. препараты кальция. хлористо-водородную кислоту с пепсином. Целесообразно применение анаболического гормона метандиенона ежедневно перорально в течение 4 нед (детям от 2 до 5 лет - по 0,002 г, от 6 до 14 лет - по 0,005 г), гормона щитовидной железы тирокальцитонина внутримышечно в суточной дозе детям до 10 лет - 20 БД.
896 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Рис. 54*1. Сросшиеся переломы диафиза бедренной кости при несовершенном остеогенезе.
старше 10 лет - 30 ЕД 2 раза в день в течение 4 нед с одновременным введением больших доз кальция глюконата (до 2 г).
Хирургическое лечение
При часто повторяющихся переломах с выраженной и значительной деформацией конечностей рекомендуют оперативное лечение. Для исправления деформа* ции конечности и устранения перелома Ф.Р. Богданов (1945) предложил поднад-костничную сегментарную остеотомию с фиксацией остеотомированных сегментов интрамедуллярно стержнем из нержавеющей стали. Множественные остеотомии необходимы не только для исправления деформации конечности, но и для образо* вания обширной костной мозоли, стимулирующей процесс остеогенеза.
М.В. Волков предложил использовать костный гомотрансплантат для интрамедул-лярной фиксации после остеотомии и создания «костного депо», необходимого для ускорения остеогенеза при переломах на почве несовершенного костеобразования.
Солитарные и аневризмальные костные кисты, остеобластокластомы
КОД ПО МКБ-10
D16. Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Солитарные и аневризмальные костные кисты, остеобластокластомы в большинстве случаев впервые проявляются патологическим переломом (рис. 54-2).
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПЕРЕЛОМЫ 897
шшшяш
Рис. 54-2. Дистрофическая киста верхней трети плечевой кости. -5; -
