Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
В тех случаях, когда яичко располагается в мошонке или паховом канале, при* нято считать пациентов мальчиками.
У большинства больных выявляют моэаицизм 45X/46XY, реже встречают пациентов с кариотипом 46XY. Направление полового развития зависит от количества клеток с кариотипом 46XY. Если во внутриутробном периоде яичко функционирует, формируются половые органы амбисексуального типа. По ста* тистическим данным, на втором месте по частоте амбисексуальных гениталий после врождённой дисфункции коры надпочечников стоит смешанная дисгене-зия гонад.
До пубертатного возраста яичко, как правило, кажется относительно нормальным. В пубертатном и постпубертатном возрасте оно содержит множество зрелых клеток Ляйдига. но семенные канальцы лишены зародышевых элементов и содержат лишь клетки Сертоли. В этом возрасте яичко синтезирует андрогены, обусловливающие вирилизацию и рост кавернозных тел полового члена. В тех случаях, когда отмечают феминизацию гениталий, необходимо исключить эстрогенпроду* цирующую опухоль гонады. Содержание тестостерона после введения ХГЧ близкс к нормальному, поэтому у таких детей возможна адаптация в мужском поле пос.: г соответствующей коррекции наружных гениталий.
При смешанной дисгенезии установление половой принадлежности зависит от выраженности вирилизации и возраста постановки диагноза. При регистрашс: ребенка в мужском поле и установлении диагноза в возрасте, когда ребёнок уж; чётко идентифицирует себя как мальчик, также выполняют гонадэктомию и г возрасте полового созревания (12-14 лет) назначают заместительную терапик мужскими половыми гормонами.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение детей со смешанной дисгенезией гонад сопряжено с высоким риском развития опухолей яичка. Общая частота развития опухоли мужской гона^ь составляет 25-30%.
Гонадэктомия при данном заболевании обязательна, так как гонадобластомь и семиномы развиваются в 10-30% случаев дисгенезии гонад с кариотипом 46XY Причём опухоли могут возникать в любом возрасте.
Статистически отмечено, что чаще опухолевый процесс поражает интроабло-минальное яичко.
По настоятельному желанию родителей и пациентов со смешанной дисгенезие* гонад в сочетании с мужским фенотипом (отказ от смены пола) можно сохранит-яичко, если оно расположено в мошонке либо его удалось туда низвести. Но им необходимо знать, что любой вариант ретенции яичка повышает вероятность малигнизации гонады в несколько раз. Амбисексуальное строение гениталий ;• этой группы больных требует хирургической коррекции по принципам, описанным в разделе «Гйпоспадия».
При дисгенезии гонад с кариотипом 46ХХ опухоли развиваются не чаще, чем г популяции в целом.
Детям с женским фенотипом и абдоминальным расположением гонаї производят лапароскопическую гонадэктомию и сохраняют женский пол Увеличенный половой член следует резецировать одновременно с сохранением
АНОМАЛИИ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ 585
сосудисто-нервного пучка головки полового члена с целью сохранения её чув-гтвительности.
Техника феминизирующей операции гениталий. По дорсальной поверхности проводят разрез, равный половине длины окружности ствола полового члена, в поперечном направлении, отступя 5-8 мм от венечной борозды от 3 до
9 ч по условному циферблату. Затем разрез продолжают продольно по срединной гпнии до пеносимфизарного угла.
Кавернозные тела мобилизуют до места их расхождения, не пересекая вентрального кожного лоскута. Затем рассекают фасцию Buck латеральнее сосу-іисто-нервного пучка и мобилизуют его на всём протяжении вместе с головкой полового члена. Мобилизованные кавернозные тела прошивают у основания н отсекают.
Головку полового члена подшивают в верхний угол кожной раны. Излишки <ожи ствола полового члена иссекают, а края раны сшивают узловыми швами. В мочевой пузырь устанавливают уретральный катетер на 3-5 дней. На промеж* -:ость накладывают пластырную давящую повязку с глицерином.
В дальнейшем такие пациенты нуждаются в применении эстрогенов с целью поддержки феминизации организма.
Синдром тестикулярной феминизации
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Синдром тестикулярной феминизации - нарушение чувствительности рецепторов к андрогенам. При этом заболевании организм адекватно синтезирует андрогены. но ткани-мишенн к нему не чувствительны, вследствие чего уже внутриутробно происходит нарушение развития наружных половых органов у пациентов с кариотипом 46XY.
КОД ПО МКБ-10
Е34.5. Синдром андрогенной резистентности.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота патологии составляет 1:20 ООО новорождённых мальчиков. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Осмотр и фиэикальиое обследование
Классически выделяют две формы заболевания: полную резистентность к андрогенам и парциальную.
• При первой форме заболевания у пациентов отмечают правильный женский тип строения наружных половых органов. Яички могут располагаться в губах, паховых каналах или брюшной полости. При их расположении в паховых каналах очень часто возникает паховая грыжа, содержимым которой оказывается яичко, что и позволяет заподозрить заболевание.
