Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Под ретракцией (псевдокрипторхизм) понимают состояние, когда яичко «подтягивается» в паховый канал, однако его можно низвести в мошонку, где оно остаётся достаточно продолжительное время.
КОД ПО МКБ-10 Q53. Неопущение яичка.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Правосторонний крипторхизм встречают в 41-45% случаев среди страдающих данным заболеванием, левосторонний - в 29-44%, двусторонний крипторхизм -в 12-28% случаев.
Частота одностороннего крипторхизма составляет 1 на 150-200 мальчиков, двустороннего - 1:600. Соотношение одностороннего и двустороннего — 5:1. Паховую форму встречают в 58,2% случаев, абдоминальную - в 14,2%.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ Хантер называл одной из причин крипторхизма изменение пахового тяжа (гун-терового тяжа), который в норме способствует опусканию яичка в мошонку.
Причиной задержки яичка могут быть короткие сосуды, а также семявынося-щий проток (<ductus deferens). Однако короткие сосуды часто бывают не причиной, а результатом крипторхизма.
666 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Способствовать неопущению яичка могут также и механические препятствия. Фасциальный барьер у входа в мошонку, плотная соединительная ткань самой мошонки могут стать непреодолимым препятствием на пути яичка.
Особую роль в формировании крипторхизма играют гормональные факторы. Самостоятельное опущение яичек в течение месяцев жизни объясняется высоким содержанием гонадотропинов - ЛГ, ФСГ (на уровне пубертатных значений) и. соответственно, половых стероидов (тестостерона) в этот период. Недостаточность гипоталамо-гилофизарной системы (нарушение секреции гонадотропинов в антенатальном и постнатальном периодах) - главный этиотропный фактор криптор* хизма. Первичным гонадотропным дефицитом обусловлена недостаточная длина яичковых сосудов и ductus deferens.
В настоящее время возрастает значение аутоиммунной природы крипторхизма. Shirai в 1966 г. выявил, что при одностороннем крипторхизме изменения также происходят и в контралатеральном «здоровом» яичке.
Крипторхизм может быть самостоятельным заболеванием, а также и одним из клинических проявлений хромосомных аномалий. Известно более 100 генетических синдромов, сопровождающихся развитием крипторхизма. и этот список постоянно пополняется. К настоящему времени не установлено точной хромо* сомной патологии, связанной с изолированным крипторхизмом, подтверждавшей бы генетическую основу заболевания, однако эпидемиологические исследования наследственных форм крипторхизма свидетельствуют о наличии такого дефекта. Все синдромы, сопровождающиеся нарушением развития соединительной ткани, «слабостью» ее. могут иметь одним из проявлений и крипторхизм. Было показано. что у мальчиков с крипторхизмом 4% отцов и от ЬЛ до 9,8% родных братьев имеют крипторхизм. С другой стороны, отсутствие крипторхизма у одного из однояйцовых близнецов при наличии неопущенных яичек у другого позволяет говорить, что не все формы крипторхизма бывают моногенными.
Помимо генетических факторов, обнаружено, что риск развития крнпторхиз-ма значительно повышен у недоношенных, новорождённых с внутриутробной задержкой развития, дефицитом массы тела, при многоплодной беременности, приёме эстрогенов матерью в I триместре.
В процессе опускания из брюшной полости в мошонку яички проходят ДБ€ фазы. Факторы, влияющие на опускание яичка в первой (начальной) трансабдоминальной фазе, до конца не изучены. Ранее предполагали роль антимюллерового фактора, сейчас активно дискутируют о роли инсулиноподобного фактора росте Лейдига. тогда как во второй (пахово-мошоночной) фазе основную роль играют половые стероиды. В подтверждение роли тестостерона на пахово-мошоночном этапе опускания яичек свидетельствует тот факт, что нарушения биосинтезе тестостерона, первичный и вторичный гипогонадизм (в том числе синдромы Кальманна и Клайнфелтера) в большинстве случаев сопровождаются криптор* хизмом. У пациентов с полной формой тестикулярной феминизации (нечувствительностью рецепторов к андрогенам) всегда будет крипторхизм, однако гонады у них расположены вне брюшной полости, что подтверждает отсутствие влияния половых гормонов на первый этап опускания яичек.
Инсулиноподобный фактор роста Лейдига (INSL3) — трофический гормон, предположительно отвечающий за опускание яичек в абдоминальной фазе. INSL3 входит в суперсемейство инсулиноподобных факторов роста и экспрессируется в развивающихся яичках. Мыши с мутациями в гене INSL3 имеют прп рождении двусторонний крипторхизм, однако у людей мутацию встречают очень редко. Другой активно экспрессирующийся в развивающихся яичках ген-кандидат - GREAT, при его дефекте также выявляют двусторонний крипторхизу у мышей, но у людей мутация в гене GREAT описана в единичных случаях. Недавно было показано, что лигандом для гена GREAT служит пептид INSL3.
АНОМАЛИИ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ 667
что позволяет думать о наличии нескольких генов-кандндатов, регулирующих процесс опускания яичка.
Важную роль в опускании яичек отводят и генам гомеобокса (НОХ), играющим одну из ключевых ролей в морфогенезе сегментарных структур. Эти гены влияют на активацию и ингибирование транскрипционных факторов, влияющих на рост и лифференцировку клеток. Так, у мышей с делецией НОХ аЮ при рождении отмечают двусторонний крипторхизм.
