Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
АНАТОМИЯ, ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Основной рост полового члена начинается со второй половины внутриутробного периода. Поэтому при преждевременных родах у новорождённых мальчикополовой член будет короче, чем у доношенных детей. Ttiladhar et al. (1998) вывел:' формулу соотношения между длиной полового члена и гестационным возрастов для детей, рождённых между 24-й н 36-й нед беременности:
длина полового члена (см) = 2,27 + 0,16 х нед беременности.
После рождения размеры полового члена меняются незначительно до период полового созревания, что связано не с влиянием половых гормонов, а с общих соматическим ростом. Разработаны таблицы нормативов длины полового члені в зависимости от возраста.
Внутриутробный синтез тестостерона и его конверсия в дигидротестостерс-необходимы для нормального развития наружных половых органов плода мужского пола. В начале гестации под влиянием ХГЧ, связывающегося с ЛГ-рецеп-тором. происходит начальная дифференцировка и развитие половых органої Примерно с 14-й нед активируется собственная гипоталамо-гипофизарная системі плода, следовательно, при дефекте в этой системе у плода закладка полового члені происходит нормально (т.к. основное влияние на закладку оказывает матерински ХГЧ). но половой член не будет расти. С другой стороны, нарушение заклали
АНОМАЛИИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА 661
гонад, происходящее на 7- 10-й нед внутриутробного развития, также будет приводить к отсутствию роста полового члена.
Таким образом, основные причины недоразвития полового члена таковы:
• гипергонадотропный гипогонадизм — нарушение развития гонад (анорхизм. синдром Клайнфелтера. дисгенезия гонад, гипоплазия клеток Ляйдига. следствие дефекта гена ЛГ или рецептора к ЛГ):
• дефекты биосинтеза тестостерона:
? дефицит 17.20-лназной активности;
? дефицит Зр-гидроксистероид дегидрогеназы (Зр-HSD);
? дефицит 17|3-гидроксистероид дегидрогеназы:
? дефект синтеза дигидротестосгерона - дефицит 5а-редуктазы;
• нечувствительность рецептора к андрогенам;
• гипогонадотропный гипогонадизм (гипопитуитаризм, синдром Кальманна, септо-оптическая дисплазия, идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм);
• семейная форма (у мужчин в роду — маленький половой член при отсутствии других нарушений).
Помимо перечисленных выше причин, микропенис встречают при различных синдромальных заболеваниях и хромосомных дефектах (синдром Prader-Willi, синдром Barder-Biedl, синдром Noonan, синдром Robinow, синдром Rud, CHARGE-синдром).
«Ложный микропенис» - у пациентов с ожирением визуально можно определить укорочение полового члена за счёт нависання жировой складки над основанием полового члена - так называемый утопленный половой член.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Анамнез
При обследовании пациента с жалобами на недоразвитие полового члена необходим сбор семейного анамнеза: смерть в период новорождённости. низкорослость в семье, патологии развития наружных половых органов среди родственников. Осмотр и физикальное обследование
Проводят измерение роста ребёнка и определение скорости его роста. Исключают какие-либо стигмы дизэмбриогенеза или сочетанные пороки развития других систем.
Сочетание микропениса с гипогликемией в период новорождённости и задержкой роста в более старшем возрасте требует исключения гипопитуитаризма. Нарушение обоняния позволяет заподозрить синдром Кальманна (аносмию и гипогонадотропный гипогонадизм). Наличие пороков развития или стигм эмбриогенеза требует консультации генетика для исключения хромосомных патологий и других генетических синдромов.
Лабораторные и инструментальные исследование
Кариотипирование и хромосомный анализ показаны при подозрении на хромосомную патологию и наличие стигм дизэмбриогенеза.
Определение содержания ЛГ и ФСГ: в период от 1 до 2 мес жизни их концентрация соответствует пубертатной, поэтому завышенные или заниженные значения будут свидетельствовать о гипергонадотропном или гипогонадотропном гипого-надизме (соответственно). Тестостерон, дигидротестостерон. Т/ДГТ соотношение в пробе с хорионическим гонадотропином позволяет исключить 5а-редуктазную недостаточность.
Содержание тиреоидных гормонов, кортизола. ИРФ-1, глюкозы - исследования показаны при подозрении на гипопитуитаризм. особенно если у ребёнка с микропенисом был приступ гипогликемии.
662 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ ЛЕЧЕНИЕ
Доказано, что терапия тестостероном у детей с его дефицитом эффективна и позволяет увеличивать размеры полового члена до общепринятых норм. Применяют тестостерон в различных формах (гели, пластыри, инъекции). Bin-Abbas (1999) показал, что курс трёх инъекций тестостерона по 25-50 мг с интервалом 4 нел детям грудного возраста позволяет достичь референтных размеров. Хирургическое лечение
При истинном микропенисе применяют фаллопластику.
Глава 39
Аномалии репродуктивной системы
Монорхизм
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Монорхизм - врожденная аномалия, характеризующаяся наличием только одного яичка. При монорхизме наряду с отсутствием яичка не развиваются придаток и семявыносящий проток. Соответствующая половина мошонки гипоплазирована.
