Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
КОД ПО МКБ-10
N13. Обструктивная уропатия и рефлюкс-уропатия.
Q62.0. Врождённый гидронефроз.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Гидронефроз встречают у 4.7% бальных с пороками развития мочевыделительной системы. У мальчиков эта патология развивается в 2 раза чаще, чем у девочек, причём преобладает левостороннее поражение. В15-25% случаев поражение носит двусторонний характер.
ЭТИОЛОГИЯ
Этот порок возникает на этапе эмбрионального морфогенеза постоянной почки и мочевыводящих путей, точнее - на этапе образования ампуловидного расширения на краниальном конце протока метанефроса. Расширение формируется до врастання протока метанефроса в метанефрогенную бластему и является зачатком почечной лоханки. Из последующих ветвлений ампуловидного расширения протока метанефроса образуются все чашечки и собирательные трубки.
584 урология-андрология
В нормальных условиях ампуловидно расширяется непосредственно краниальный конец протока метанефроса. Просвет этого расширения плавно и свободно переходит в просвет протока. В зоне соединения зачатка почечной лоханки с эмбриональным мочеточником нет никаких структур, способных вызвать его сте-нозирование или сдавление извне.
Возможные отклонения на этом этапе от нормального развития делят на пять групп.
• Сгенозирование протока метанефроса у места его впадения в краниальное ампуловидное расширение. Это сгенозирование может иметь вид перетяжки (локальной стриктуры) или быть более протяжённым. Возможно таюьч неправильное (избыточное) развитие мышечной оболочки в зоне соединена' эмбрионального мочеточника с лоханкой. В результате возникает сужение или полная облитерация соустья.
• Для внутренней выстилки (уротелиальной оболочки) эмбрионального моче точника в норме характерна выраженная складчатость. В дальнейшем сохраняются только продольные складки, поперечные же полностью исчезают Если одна или несколько поперечных складок сохраняются в области пг.г-лоуретерального соустья, то формируется клапан. Персистирующие складні обычно прорастают фиброзной тканью и становятся ригидными образованиями, препятствующими нормальному функционированию мочсвывошиши путей.
• Ампуловидное расширение может исходить не из краниального конца прото.ч метанефроса. а из его латеральной поверхности. Анатомическим результате \ такого порока развития будет высокое отхождение мочеточника от почечю лоханки.
• Зона соединения эмбрионального мочеточника с лоханкой может быть сдав.-.-на извне добавочным артериальным сосудом, подходящим к нижнему полют формирующейся почки. Эти артерии всегда отходят либо от брюшного отде.-_ аорты, либо от основного ствола почечной артерии. Скорее всего, они пред ставляют собой истинные добавочные артерии, возникающие на более поздк. и этапах морфогенеза постоянной почки и мочевыводящих путей.
• Сегментарная нейромышечная дисплазия лоханочно-мочеточникового сегмента. При этом пороке развития на ограниченном участке пиелоуретераді-ного сегмента полностью отсутствует мышечная оболочка. Стенка мочетс^ ника в этом месте представлена только тонким слоем уротелия. Вслед пт этого полностью дезорганизуется функция почечной лоханки и мочеточнгл. несмотря на то что анатомического препятствия в зоне пиелоуретеральн.-соустья нет.
Схематически основные виды нарушений эмбрионального морфогенеза пг.-лоуретерального сегмента и их анатомические последствия представлены г. рис. 34-1 (см. цв. вклейку).
Необходимо подчеркнуть, что при пороках развития лоханочно-мочеточні” -вого сегмента гидронефротическая трансформация всегда бывает сугубо вторг? ным явлением, темп и качество которого зависят от многих причин. Среди причин важнейшее место принадлежит степени нарушения проходимости г-*-лоуретерального соустья, анатомическому строению лоханки, функциональнее состоянию почки и мочевыводящих путей на этапах гидронефротической тр-.. формации (в том числе и во внутриутробном периоде), наличию и интенсивно:—, лоханочно-почечных рефлюксов.
Таким образом, хотя причина (порок развития пиелоуретерального с-: тья) всегда бывает врождённой, следствие (гидронсфротическая трансформа- -может возникнуть и проявиться в любом возрасте или даже в период внутриутр: ного развития.
ОБСТРУКТИВНЫЕ УРОПАТИИ 585
1АТ0ГЕНЕЗ
Независимо от причин, вызывающих развитие гидронефроза, его патогенез лоден во всех случаях. Задержка мочи в лоханке вследствие затруднённого оттока вызывает ишемию и постепенную атрофию почечной паренхимы. Интересен факт, что даже при выраженном блоке почка длительное время остаётся работоспособной. Спасают почку пиелоренальные рефлюксы. Повышение давления в лоханке приводит к поступлению мочи из лоханки в канальцы (тубулярный рефлюкс). При выраженной обструкции возможен разрыв форникальных зон, при этом ^оча проникает в интерстициальное пространство, откуда оттекает по венозным лимфатическим сосудам. Но вместе с тем пиелоренальные рефлюксы вызывают воспаление паренхимы и приводят к замещению её рубцовой тканью.
Стаз мочи и ишемия органа способствуют присоединению такого грозного осложнения гидронефроза, как обструктивный пиелонефрит, встречающийся з 56-85% случаев.
