Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Поликистоз почек выявляют с помощью УЗИ, экскреторной урографии и КТ ангиографии.
На эхограммах в проекции пачечной паренхимы обеих почек обнаруживав -множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы, не связанны: с коллекторной системой почек (рис. 33-2).
При подозрении на поликистоз почек необходимо провести УЗИ печені, поджелудочной железы, яичников, так как среди детей с этой патологией у 5е обнаруживают кистозные изменения печени, у 4% - селезёнки, реже - лёпаш поджелудочной железы, яичников.
На урограммах при сохранённой функции определяют увеличенные почкг. удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последшп Однако нередко на ранних стадиях урографическая картина не показательна.
Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, разлі -гание артериальных ветвей. Нефрограмма слабая, разреженная, контур почи нечёткий, бугристый.
КИСТОЗНЫЕ АНОМАЛИИ flOHFK 577
Діфференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необходимо иметь в виду, что -оликистоз всегда характеризуется поражением обеих почек, в отличие от других ?5!стозных аномалий. Отличить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангио* -рафия. При наличии опухоли выявляют увеличение только одного участка почки л его повышенную васкуляризацию.
ЛЕЧЕНИЕ
Ііисеріатиаиоа лечение
Цели консервативного лечения - борьба с присоединившимся пиелонефритом. :ртериальной гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса. В терминальной стадии ХПН прибегают к постоянному гемодиализу и трансплантации ¦очки.
Хірургическое лечение
В случае быстрого увеличения кист в объёме возможно использование хирургического лечения - пункционное опорожнение кист как под ультразвуковым юнтролем. так и с помощью лапароскопической техники, что уменьшает напряжение в кистозной полости, улучшает кровообращение в сохранившихся участках паренхимы и стабилизирует состояние больного.
Вдогиоз
Прогноз при поликистозе зависит от клинического течения заболевания и тяжести сопутствующих осложнений (пиелонефрита, артериальной гипертензии. ХПН). хотя известны случаи и длительного (до 70 лет) выживания при доброкачественном течении болезни.
Губчатая почка
Этот вид порока развития структуры почки впервые описал Дуззи в 1939 г. Он же предложил термин «губчатая почка».
СИНОНИМЫ
Медуллярная губчатая почка, медуллярная спонгиозная почка, почка с губчатыми пирамидами.
578 урология-андрология
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
іубчатая почка — довольно редкая врождённая аномалия, при которой кис* тозно расширены собирательные трубочки пирамид. Расширение, как правило, неравномерное; по ходу собирательных трубочек имеются дивертикулы, формиру* ющие кистоподобные образования, и настоящие мелкие кисты, локализующиеся в мозговом слое почки. Почечные клубочки, другие элементы нефрона и лоханочночашечная системы развиты нормально.
КОД ПО МКБ-10
Q61.8. Другие кистозные болезни почек.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
іубчаїую почку встречают достаточно редко, почти исключительно у лиц муж* ского пола, чаще всего порок бывает двусторонним.
ЭТИОЛОГИЯ
Порок развития наследуется по частично сцепленному с полом типу.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Аномалия обычно ничем клинически не проявляется, если не развиваются осложнения в виде нефрокальциноза. калькулёза. кровотечения, артериальной гипертензии или пиелонефрита. Однако у половины носителей этой аномалии и і неосложнённых случаях отмечают постоянную умеренную протеинурию, микрогематурию или лейкоцитурию.
Пиелонефрит губчатой почки отличается упорным течением, склонности: к рецидивам и может привести к почечной недостаточности. Клинические проявления становятся поводом для проведения диагностического обследования.
Диагноз ставят на основании данных экскреторной урографии по типичной; признаку («букет цветов» в зоне пирамид).
ЛЕЧЕНИЕ
При отсутствии осложнений лечения не требуется. При осложнениях МОЖ!~ понадобиться лечение пиелонефрита, длительное н упорное.
К оперативному лечению прибегают в случае наличия камней, обтурируюш^; мочевыводящие пути, при кровотечении или гнойном пиелонефрите іубчап; почки.
Мультикистозная дисплазия
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Мультикистозная дисплазия - аномалия, при которой почечная паренхізс полностью замещена кистозными полостями.
КОД ПО МКБ.10
Q61.4. Дисплазия почки.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Мультикистоз почек составляет примерно 1,5% всех пороков структуры почех. ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Кистозная почка обычно уменьшена в размерах, но некоторые из составляют:: её кист могут достигать больших размеров и даже пальпироваться через передал.
КИСТОЗНЫЕ АНОМАЛИИ ПОЧЕК 579
!7ч>шную стенку, оболочки кист могут кальцинироваться. Жидкость, содержащая* я в кистозных полостях, представляет собой клубочковый фильтрат, подвергший* -і частичной реабсорбции. Содержимое кист иногда способно нагнаиваться. В тка-
- гвых прослойках между полостями можно обнаружить отдельные недоразвитые -«функционирующие нефроны, у них отсутствует юкстагломерулярный аппарат. Мочеточник отсутствует или рудиментарен.
