Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Отмечена более высокая частота инфекционной патолога у матерей во время беременности. Кроме того, бывают семейные случаи подобных опухолей, в том числе у близнецов. Генетически фактор - первичная причина развития герминативных опухолей • детей. Механизмы генетических нарушений могут быть разным?. Возможно, что аномальная экспрессия одного или нескольких гене? приводит к неконтролируемому росту опухоли. Гены-супрессор^ опухолевого роста локализуются в определённых участках гежна клетки, которые отсутствуют в опухолевых клетках и присутствукг в нормальных. В других случаях отмечают амплификацию генсі или появление генных копий в клетках опухолей. Так, при исслел:-вании удалённых герминативных опухолей генные мутации обнаруживают в 70% случаях в хромосомах 1,7,12,21,22 и 6. Наиболее часто цитогенетические аномалии обнаруживают как амплификацию короткого плеча хромосомы 12. Этот участок был назван изо-хромосомой — і(12р). его выявляют почти в 80% герминативньп опухолей, это их специфический маркёр.
КРЕСТЦОВО-КОПЧИКОВАЯ ТЕРАТОМА 547
Герминативно-клеточные опухоли, к числу которых также относят крестцо-ю-копчиковую тератому, происходят из примордиальных зародышевых клеток. Эмбриологически эти клетки формируются с 4-й недели гестации в желточном шшке. По мере формирования краниокаудального изгиба эмбриона дорсальная "орция желточного мешка погружается внутрь. В ходе этого процесса примитив* -зьге зародышевые клетки мигрируют через дорсальную брыжейку задней кишки, :хтигая гонадального хребта, и участвуют в формировании развивающихся ~снад. По ряду неизвестных причин эти клетки могут непроизвольно покидать игсто своего предназначения, трансформироваться и размножаться, располагаясь іне гонадно по средней линии тела. За время эмбрионального развития эмбриональная зигота бывает источником развития трёх типов зародышевых тканевых структур: желточного мешка, плаценты и ее хорионических мембран и непосредственно плода. Герминативные опухоли могут развиваться из любого названного г.ша тканей. Тератомы формируются в случаях дифференциации зародышевых структур в соматические элементы из одного или нескольких типов зародышевых граней. Как правило, тератомы содержат клетки из двух зародышевых листков, г более редких случаях - из одного. Однако большее значение имеет степень и'фференцировки незрелых недифференцированных фетальных клеток в зрелые соматические клетки. При этом чем менее зрелой бывает опухоль, тем более зло-ичественное и неблагоприятное течение она имеет. Как правило, большинство :лухолей ведёт себя как доброкачественные, однако никогда заранее невозможно предугадать. насколько злокачественным будет развитие опухоли у каждого іонкретного больного. Например, чем младше ребёнок, тем большую частоту -«зрелых опухолей можно ожидать, однако на практике у новорождённых злокачественные варианты опухолей встречают крайне редко, их количество возрастает пропорционально возрасту. Кроме того, степень злокачественности в большей кере зависит не от степени зрелости клеточных элементов, а от наличия в составе глухоли злокачественных зародышевых клеток.
КЛАССИФИКАЦИЯ
1. Анатомо-морфологическая классификация:
¦ наружное расположение (45-52%);
¦ наружное расположение с внутренним компонентом (33-35%);
¦ видимый наружный компонент, но преобладает внутреннее расположение
(7-9%);
¦ внутреннее (пресакральное) расположение (7-9%).
П. Гистологическая классификация:
¦ зрелая:
¦ 0 степень незрелости - опухоль содержит только зрелые клетки, как правило. из всех трёх зародышевых тканей (эндодермы, мезодермы и эктодермы), митотическая активность отсутствует или минимальна;
¦ незрелая:
*1 степень незрелости — опухоль содержит фетальные клетки, наиболее часто нейроэктодермального происхождения, очаги незрелых клеток - не больше одного в поле зрения:
¦ 11 степень незрелости - от одного до трёх очагов в поле зрения;
¦ III степень незрелости - ткань опухоли представлена только незрелыми клетками;
¦ злокачественная - содержит злокачественные клетки, как правило, герминативного происхождения (например, желточного мешка и т.д.):
¦ I стадия - возможна радикальная резекция опухоли, кокциксэктомия по сакрококцидеал ьной границе; нормализация маркёров (АФП) после операции. отсутствие метастазов в лимфатических узлах:
548 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
¦ II стадия — микроскопические остаточные фрагменты опухоли после one* рации, отсутствие метастазов в лимфатических узлах, позитивные или нега* тивные опухолевые маркёры;
¦ III стадия - прогрессирующий резидуальный рост, метастазы в лимфатических узлах отсутствуют или присутствуют:
¦ IV стадия — отдалённые метастазы.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
При наличии наружного компонента диагностика не представляет больших трудностей: диагноз устанавливают при рождении (около 60% всех случаев К КТ) либо при антенатальном УЗИ (25%). При небольших размерах и преимущественно внутренней локализации течение может быть бессимптомным, диагностика также возможна при УЗИ. К другим проявлениям ККТ относят, прежде всего, сердечнососудистые нарушения. Повышенная нагрузка на сердце плода ещё в период гестации обусловлена богатым кровоснабжением опухоли и её большими размерами (б некоторых случаях размеры опухоли могут превышать размеры плода). Сердечная недостаточность и. как следствие, водянка плода - крайне неблагоприятные прогностические признаки. Помимо сердечной недостаточности, возможно развитие такого осложнения, как разрыв опухоли (что особенно опасно в родах) с развитием массивного кровотечения. Во внутриутробном периоде постоянная травматизації* и небольшие разрывы опухоли могут приводить к развитию хронической анемии плода и диссеминированному внутрисосудистому свертыванию. Именно поэтому в случаях пренатальной ультразвуковой диагностики опухоли больших размере-необходимо решать вопрос о целесообразности кесарева сечения во избежание указанных осложнений. Опухоли с преимущественной внутренней локализашо-имеют более стёртую клиническую картину, связанную со сдавлением опухоль* прилежащих тазовых и интраабдоминальных органов. Так. в качестве проявлен^: на первый план могут выступать запоры вследствие сдавления прямой кишки, нарушения мочеиспускания и развитие гидронефроза при сдавлении органе; мочевыделения, дисплазия тазобедренных суставов.
