Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Диагностика промежностных свищей основана на наружном осмотре и инструментальном исследовании (бужирование. сфинктерометрия и др.). Независимо гг протяжённости свищевого хода в тканях промежности, атрезия при данном варианте патологии чаще всего относится к категории низких. Широкий и сравнительно хорошо функционирующий промежностный свищ необходимо дифферен-_;!ровать с эктопией анального отверстия.
При аноректальных пороках развития часто встречают сопутствующие іномалии различных органов: сердца, дыхательной системы, вышележащих отделов кишечника, мочеполовой системы, дистального отдела позвоночника. Наибольший практический интерес представляют две последние группы - так называемые регионарные пороки развития. В наших личных наблюдениях атрезия сочеталась с врождённой патологией дистального отдела позвоночника у 56% пациентов, с патологией мочеполовой системы — у 45% наблюдаемых больных. Схожие данные приводят и другие авторы [16-21J. Чаще всего ту или ;шую сопутствующую патологию обнаруживают у больных с высокими формами атрезии. персистирующей клоакой (до 75-95%) и значительно реже - с низкими формами - от 5 до 20%. В числе сопутствующих аномалий - деформации крест-иа и (особенно) копчика в виде отсутствия или искривления, выступания кзади одного или нескольких позвонков, ренальная дисплазия, гидронефроз, уретеро-гндронефроз. удвоение почек и мочевых путей, гипоспадия, удвоение влагалища и ар. Наиболее тяжёлую группу больных составляют пациенты с органическими поражениями верхних мочевых путей или отсутствием трёх и более позвонков, как плохого прогностического признака в плане функций аноректального и мочевого запирательных механизмов.
Ретроспективный анализ свидетельствует о том. что практические врачи при первичном и последующих осмотрах фиксируют внимание исключительно на лиагнозе атрезии и лишь при явных признаках другой патологии констатируют её. В результате бблыпую часть скрытых аномалий вовремя не распознают или диагностируют с большим запозданием, что часто приводит к тяжёлым прогрессирующим структурно-функциональным изменениям. Следует отметить, что нередко потенциально тяжёлые поражения протекают практически бессимптомно. Примерно у четверти больных с сочетанными аномалиями мочеполовой системы последние не проявляются ни общей, ни локальной симптоматикой. В основном это больные с гипо- и аплазией почек, дистопией, врождённым гидронефрозом. Во многих остальных случаях клинические проявления сопутствующих пороков развития мочевой системы варьируют от едва уловимых микросимптомов zo тяжело текущей хронической почечной недостаточности. Могут появляться дизурия, болевой и мочевой синдромы разной степени выраженности. Последний свидетельствует о стойкой вторичной инфекции. Пиелонефрит, цистит, уретрит, вульвовагинит можно диагностировать у подавляющего большинства больных.
538 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Важна ранняя диагностика не только структурных изменений в мочевых путях, но и функциональных расстройств, например пузырно-мочеточникового рефлюкса. спогобного очень рано привести к гидронефротической трансформации почки. При запоздалой диагностике иногда подозревают врождённую гипоплазию почки, тогда как в действительности существует нераспознанный запущенный рефлюкс с наслоившейся инфекцией (пиелонефрит), и почка необратимо изменена.
Таким образом, следует считать непреложным правило: больного с аноректальным пороком развития необходимо рано, тщательно и целенаправленно обследовать на предмет выявления сопутствующей уронефрологи-ческой патологии. Обязательно проводят полное урологическое обследование, начиная с обзорного УЗИ и заканчивая применением радиоизотопной уросцинти-графии. Обследование такого больного целесообразнее осуществлять бригадно -с участием уролога, нефролога, проктолога, гинеколога и др. Ещё раз подчеркнём важность оценки состояния крестцово-копчикового отдела позвоночника, при деформациях которого нарушено развитие крестцового нерва, имеющего прямое отношение к функциям тазовых органов.
ЛЕЧЕНИЕ
Атрезии заднего прохода и прямой кишки корригируют только хирургическим путём. Прочие аноректальные аномалии в подавляющем большинстве случаев также подлежат хирургическому лечению. Наиболее важные вопросы хирургической тактики - выбор сроков и методов хирургического вмешательства. В первые часы и дни жизни пациента в неотложном порядке по витальным показаниям выполняют операцию при всех видах несвищевой атрезии. а также при свише в мочевую систему и очень узком промежностном свище или резкой стриюуре. Вопрос о том, выполнять ли сразу радикальную операцию или ограничиться созданием разгрузочной колостомы. отложив радикальный вариант на более поздний срок, решают индивидуально, более или менее согласованной позиции по этому поводу среди хирургов нет до сих пор. И ранняя, и отсроченная радикальная коррекции имеют в равной мере как положительные, так и отрицательные стороны, истину надо искать, по-видимому, где-то посередине. При этом следует учитывать определённые нюансы тактического подхода к лечению мальчиков и девочек.
