Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
При атрезиях нередко отмечают недоразвитие наружного сфинктера, в часпг-сти передних мышечных пучков, а иногда при высоких формах атрезий сфинкте: может отсутствовать.
Классификация
Многообразие форм и вариантов аноректальных пороков развития вызывгг настоятельную потребность в научно обоснованной классификации этой паг.-логии. К настоящему времени в специальной литературе упомянуто не менее 5 классификационных схем. Их обилие, а также различия в терминологии загрузят-ют сопоставление материала, положенного в основу публикаций, и статистическг: данных по отдельным нозологическим формам, вследствие чего практическое врачу сложно ориентироваться в тактических вопросах. Большинство зарубежны, авторов пользуются довольно громоздкой, терминологически перегружен**^ классификацией Stephens. Smitt (14). в основу которой положен принцип выделения высоких, низких и промежуточных вариантов аномалий. Мы полностью согласны с А. Пенья (15]. который критически относится к упомянутой класс фикации, отмечая, что выделение низких, промежуточных и высоких вариант:: аноректальных пороков не имеет особого смысла как в отношении выбора метс~ лечения, так и в прогностическом плане. В частности, в группу высоких аномал: могут быть отнесены пороки, которые требуют не только совершенно различи— подхода, но и существенно отличаются друг от друга прогностически.
На протяжении последних десятилетий мы не прекращали работы надсобсты- -ной классификацией, которую и представляем ниже в её последнем варианте.
I. Врождённая (персистирующая) клоака:
• с коротким общим каналом (нормально развитым влагалищем);
• с длинным общим каналом (гипо- или аплазия влагалища).
II. Атрезии:
• со свищами:
+ в мочевую систему у мальчиков;
+ в половую систему у девочек;
+ на промежность у мальчиков и девочек;
• без свищей:
+ атрезия прямой кишки при нормально сформированном анусе:
¦ атрезия заднепроходного канала:
¦ прикрытое анальное отверстие.
III. Врождённые сужения:
• прямой кишки;
• заднепроходного отверстия.
АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ 533
IV. Эктопия заднепроходного отверстия:
• промежностная у мальчиков и девочек;
• вестибулярная у девочек.
V. Врождённые свищи при нормально функционирующем заднепроходном отверстии:
• в половую систему у девочек (влагалище, преддверие влагалища);
• в мочевую систему у мальчиков (мочевой пузырь, уретру).
Данная классификация охватывает практически все возможные варианты іноректальньїх пороков развития. Порядок следования основных групп аномалій максимально согласуется с последовательностью их возникновения в эмбриогенезе. Группы аномалий подразделены на самостоятельные нозологические формы, что позволяет пользоваться привычной терминологией, создаёт возможности статистического анализа, а также вплотную связано с выбором лечебной тактики.
Наиболее частым вариантом аноректальных аномалий у мальчиков бывает атрезия ануса с ректоуретральным свищом, а у девочек - ректовестибулярный гаищ. Атрезия ануса без свища - достаточно редкая форма, встречающаяся около 10% среди больных с этими пороками. Такой же процент приходится и на персис-тирующую клоаку.
Предположительный риск для семейной пары рождения второго ребёнка с аноректальной аномалией составляет приблизительно 1% [13].
Персистирующая клоака
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
При данном пороке развития прямая кишка, влагалище и мочевой тракт (уретра) сливаются в единый канал, открывающийся в зоне половой щели на месте айда во влагалище (рис. 29-1. см. цв. вклейку). У новорождённой девочки обнаруживают отсутствие анального отверстия на естественном месте. Меконий и моча отходят из единого отверстия в зоне половой щели, при этом часто обращает на себя внимание недоразвитие (инфантилизм) наружных половых органов. Половая «ель иногда даже не выражена, лишь имеется вырост, напоминающий клитор, под которым и расположено упомянутое выше отверстие. Опорожнение кишечника происходит с большим трудом.
У части пациентов половые губы и клитор практически не отличаются от нормальных. В таких случаях нередко ставят ошибочный диагноз атрезии заднего прохода с ректовагинальным свищом и проводят соответствующую оперативную коррекцию, что зачастую приводит к непоправимым последствиям. Поэтому правильная диагностика имеет поистине судьбоносное значение.
Необходимо иметь в виду, что анатомические варианты этой патологии многообразны. В одних случаях общий канал клоаки имеет небольшую протяжённость (в пределах 03 см), влагалище развито практически нормально, в других же случаях длина общего канала клоаки достигает 3 см и более, а влагалище или очень короткое, или аплазировано. На рисунке 29-2 показаны схемы этих двух крайних вариантов, между ними встречают различные переходные формы. В любом случае прямая кишка в месте слияния резко стенозирована, что клинически проявляется явлениями нарастающей непроходимости кишечника.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальмов обследование
