Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Исакова Ю.Ф. -> "Детская хирургия национальное руководство " -> 297

Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.

Исакова Ю.Ф. Детская хирургия национальное руководство — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1256 c.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurgiya2009.djvu
Предыдущая << 1 .. 291 292 293 294 295 296 < 297 > 298 299 300 301 302 303 .. 625 >> Следующая

Код по МКБ-10
Q42. Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого юі^г ника.
Q43. Другие врождённые аномалии (пороки развития) кишечна
Эпидемиология
К настоящему времени частоту рассматриваемых аномалий п> нивают от 1:500 до 1:5000 живых новорождённых независим: ~ пола [13].
Этиология, патогенез
Существует несколько гипотез, объясняющих возникноі^і: аноректальных аномалий.
Гипотеза «несостоявшейся миграции». Согласно этой г,~ тезе при нормальном развитии зародыша ректальный конец зzzrz кишки движется от верхней части первичной клоаки в каудал*.? -
АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ 531
отравлении вслед за развивающейся уроректальной перегородкой, чтобы соеди-:-ъся с анальной ямкой. При недоразвитии клоачной перегородки прямоки-=т-зое отверстие мигрирует по задней стенке мочеполового синуса кзади. Если ігграшія не состоялась, оно может остановиться в любой части промежности. ~г> таких пороках ребенок рождается со свищом - «гипопластическим и эктопи-j-лзш анусом».
Гипотеза нарушения каудальной дифференциации - «синдром каудаль-. регрессии» - объясняет возникновение аноректальных аномалий несосто-”;:мся разделением первичной клоаки и повышенной регрессией хвостовой :^хн. Разделение клоаки нарушается вследствие дефицита мезенхимных масс, гг.тзих начало от хвостовой части эмбриона. Повышенная регрессия хвостовой ¦3X11 принимает патологический характер, вследствие чего клоакальный сегмент rrtuoft кишки, находящийся выше анальной мембраны, может подвергнуться 'тзтному развитию.
1-либолее чётко механизм образования аноректальных пороков развития пред* піііл F. Stephens [1]. По его мнению, такие пороки возникают на стадии разделе-клоаки и формирования промежности, причём варианты пороков зависят от
Тек. у эмбриона мужского пола в стадии разделения клоаки складки Ратке іілняются со шпорой Турне на уровне лобково-копчиковой линии, которая ~ гтэтствует примерно верхней границе шейки мочевого пузыря, наружному —¦грстию шейки матки и мелу соединения дистальной части задней кишки с —ікальньїм компонентом прямой кишки. В случае дефицита мезенхимных масс —тост складок Ратке недостаточен для соединения со шпорой Турне и остаётся едение между мочеполовым и аноректальным синусами. В зависимости от -лриости дефекта он может или сохраниться в течение всего внутриутробного ігмода. варьируя лишь в размерах, или закрыться. Этот порок формируется в ранних стадиях развития зародыша (4-5-я недели) и при рождении про--і*ется в виде кишечно-мочевого свища, который локализуется в области тре-~:ьника Льето или в области простатической части уретры (ректоуретральный т: -з). Такие пороки развития бывают комбинированными: кишечно-мочевой тгтл сочетается с отсутствием (атрезией) заднепроходного отверстия и дисталь* —о конца прямой кишки.
Наблюдают различные анатомические варианты, особенно когда аномалия :> тмируется в более поздних стадиях эмбриогенеза.
У эмбриона женского пола возникновение аноректальных пороков развития ser заметные отличия вследствие интерпозиции половых органов между пря-. :/< кишкой и мочевыводящими путями.
Поскольку развитие эмбриона в бесполой стадии происходит одинаково, было ^ естественным ожидать одинаковую частоту кишечно-мочевых свищей у мальмов и девочек, однако у девочек они чрезвычайно редки. Возникновение их у гггочек обусловлено не просто несостоявшимся разделением клоаки, а суммиро-ги-:нем двух аномальных процессов, наслаивающихся друг на друга. Первичное ігрушение - несостоявшееся разделение внутренней клоаки. Но у эмбриона і энского пола парамезонефральные протоки опускаются не на переднюю полость .-тмально разделённой клоаки, а на неразделённую клоаку, в которой урорек--ііьная перегородка отсутствует частично или полностью. Конечный результат ~:го процесса зависит от активности, присущей парамезонефральным протокам, . торые мигрируют по своему пути. При возникновении пузырно-кишечного : .устья у девочек соединяются средние отделы парамезонефральных протоков, -~о обусловливает удвоение матки (двурогая матка). Если же не сливаются и ниж* т:? отделы парамезонефральных протоков, возникает удвоение влагалища или ^згалнще, разделённое перегородкой.
532 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
При нормальном разделении клоакн у эмбрионов женского пола происходи разграничение урогенитального синуса на уретру и влагалище, которое как ба мигрирует но задней стенке будущей уретры. Проксимальная часть влагал ш~ формируется слиянием дистальных концов протоков на уровне лобково-копчик:-вой линии. Если же они. слившись на этом уровне, не мигрируют кнаружи, пор: і развития проявляется в виде персистирующей клоаки, когда отверстия уретры влагалища и прямой кишки открываются в единый клоакальный канал (урогенитальный синус). Длина уретры и влагалища в этих случаях обратно пропот-циональна длине клоакального канала. В случаях более ограниченного дефект; уроректальной перегородки (у мальчиков он проявляется как ректоуретральнь^ свищ) парамезонефральные протоки, развиваясь, формируют ректовагинальнк! или ректовестибулярный свищ, в большинстве случаев сочетающийся с атрезг-ей анального канала или анального канала и дистальной части прямой кишкг. Парамезонефральные протоки могут облитерироваться, и тогда девочка рождает ся с атрезией анального отверстия без свища.
Предыдущая << 1 .. 291 292 293 294 295 296 < 297 > 298 299 300 301 302 303 .. 625 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed