Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Диффузный полипоз толстой кишки (ювенильная форма) может проявляться и в более раннем возрасте (от 3 до 10 лет). Клиническая картина у таких больных бывает разнообразной, но общим можно считать наличие примеси крови и слизи в кале на фоне неустойчивого стула (до 8-10 раз в сутки), анемию гипох-ромного типа. Показатели белкового обмена, иммуноглобулинов, электролитов держатся на нижних границах нормы. В целом нарушения обменных процессов > таких больных происходят довольно медленно, большинство детей не отстают Б физическом развитии от сверстников. Такое течение заболевания можно считать субкомпенсированным. но стабильность его бывает неустойчивой. Педиатрам необходимо всегда помнить о диффузном полипозе. особенно у больных с длительной анемией неясной этиологии на фоне учащённого стула (синдром раздражённой кишки).
Под декомпенсироваиным течением диффузного полипоза толстой кишки следует понимать такое состояние, когда у больного есть значительные изменения водно-электролитного баланса (содержание калия 3.9-4.0 ммоль/л. натрия -139,0-140.0 ммоль/л), выраженная гипохромная анемия (концентрация гемоглобина 52.0-53,0 г/л, цветовой показатель - 0.8) и стойкая гипопротеинемия (содержание общего белка 55.0-56,0 г/л), проявляющаяся, как правило, в пастоз-ности или выраженных отёках, вплоть до анасарки. Стул у таких больных частый, жидкий, пенистый, до 15-30 раз в сутки и более, с большим количеством слизи с примесью крови. При копрологическом исследовании у таких больных отмечаю: резко выраженную положительную реакцию с раствором трихлоруксусной кислоты. что указывает на значительную потерю сывороточного белка при полипознои поражении толстой кишки. У многих больных происходит самопроизвольное отторжение полипов и выпадение прямой кишки с полипами.
На этой стадии заболевания отчётливо проявляются и другие симптомы заболевания: боли в животе, слабость, бледность кожных покровов, отставание в физическом развитии (признаки инфантилизма).
ЗАБОЛЕВАНИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ 513
При переходе заболевания в дскомпснсированную стадию довольно быстро -зляются признаки хронической гипоксемии. выражающиеся в изменении ног-в вше «часовых стекол» и концевых фаланг рук и ног в форме «барабанных “ *:чек> (синдром Мари-Бамбергера). При изучении функций внешнего дыхания
- -лих больных выявлено наличие артериовенозных шунтов при отсутствии пато-—та лёгких, что усугубляет гипоксемию. При этом в связи с постоянной крово-
* отсутствует компенсаторная полицитемия. обычно выявляемая у больных
- ! :зунтах «справа-налево».
Ілительно существующая гипоксемия приводит к выраженным изменениям со :оны сердца у больных с декомпенсированным течением диффузного полилоза
- * .той кишки. Эти изменения выражаются в увеличении конечного диастоли-
• эго и конечного систолического объёмов левого желудочка, причём с явным
~-обладанием увеличения последнего. Указанные изменения в сочетании с '.-.-мнением фракции изгнания (до 0.53) свидетельствуют о снижении и наруше-~г* сократительной способности миокарда. В то же время у больных этой группы
* ~:стрируют увеличение показателей насосной функции сердца (ударный объём -сгааляет 153%). Сочетание дилатации левого желудочка, повышения ударного
. ,'ъёма и снижения фракции изгнания указывает на неадекватность реакции сср* ^ на гипоксемию. Все эти нарушения приводят к сердечной недостаточности, . :~рая у некоторых больных с декомпенсированным течением диффузного поли-
* 22 приводит к летальному исходу.
При декомпенсироваином течении диффузного полипоза у детей выявляют :гткуляторные нарушения в печени из-за хронической анемизации организма и -тпэпротеинемии. Отмечают заметное снижение показателей интенсивности кро-ггаполнения печени: реографический систолический индекс (РИС) уменьшается •і 90%. реографический диастолический индекс (РИД) — на 52%. амплитудно-—тотный показатель (АЧП) — на 88%. Снижается значение продолжительности '^ггрого подъёма систолической волны (ХА) и увеличение межамплитудного . —-ффнциента.
При исследовании внешнесекреторной функции поджелудочной железы у детей скомпенсированным течением диффузного полипоза толстой кишки отмечают учительное изменение её ферментативной активности. Важное диагностическое “зчение придают определению активности трипсина в крови и феномену укло-¦гкня ферментов, в частности, липазе. Определение активности липазы — более
* этвительный и специфический тест поражения поджелудочной железы, чем гг.тих ферментов в крови, таких как амилаза, поскольку её активность в большей .-«пени зависит от функционального состояния слюнных желёз и печени. У больна с ювенильной формой диффузного полипоза толстой кишки (декомпенсиро--інное течение) средняя величина активности трипсина в сыворотке крови почти : 2 раза превышает нормальные показатели. Одновременно такое повышение -.тивности трипсина сопровождается снижением общего ингибитора трипсина
трипсину в 2.9 раза по сравнению с нормативными показателями. Изменения :~рментативной активности поджелудочной железы проявляются не только в "рушении равновесия в системе «трипсин - ингибитор», но и в повышении -тгивности липазы примерно в 1.2 раза.
