Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Лечение
Лечение зависит от распространённости и локализации полипов. При рассеянных полипах альтернативы электрокоагуляции при колонофиброскопии нет [14. 18]. При групповых полипах, если их количество невелико, также возможна электрокоагуляция при эндоскопии. Однако если количество полипов больше 40-50 к они расположены на широком основании, показана резекция поражённого участка толстой кишки. При сочетании рассеянных полипов с групповыми возможна комбинация хирургического лечения с эндоскопической санацией, последовательность которой выбирают индивидуально.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ 511
Прогноз
} гзультаты лечения в основном положительные, но больные должны нахо* '—,^ся длительно под наблюдением (на протяжении нескольких леті) с обяза* ~^ным эндоскопическим контролем за состоянием толстой кишки не реже '123 в год.
ЯЮФУЗНЫЙ ПОЛИПОЗ ТОЛСТОЙ КИШКИ
Глффузный полипоз толстой кишки считают тяжёлым хроническим заболева-пси. трудно поддающимся лечению.
кціииология
В отличие от единичных и множественных полипов, диффузный полипоз толе* кишки в детском возрасте встречают реже. Частота его возникновения колеб-/-l: от 1:7 ООО [19. 20] до 1:18 ООО [21] и 1:30 000-44 000 [22. 23]. Отдельные _~:;ы вообще считают, что диффузный полипоз толстой кишки встречают
- J.m редко, примерно 1:800 000-1000 000. и преимущественно у членов одной
о-н [24].
Эгцяогия, патогенез, патоморфология
Основной теорией развития диффузного полипоза толстой кишки в настоящее ~« <я считают генетическую. Причинами развития того или иного вида поли-
г-:ого процесса желудочно-кишечного тракта бывают врождённые или спон---“-тые мутации в определённых локусах соответствующих хромосом [25-33]. I -.твленные изменения происходят в генах-супрессорах, отвечающих за сдержи-—с:е опухолевого роста [34-36].
По гистологическому строению полипов выделяют аденоматозный (МІМ -'5100). ювенильный (МІМ 174900) и гамартомный полипозьі (МІМ 175200), ~ нём в детском возрасте наиболее часто встречаются последние два.
Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки характеризуется ауто-но-доминантным типом наследования, наличием 100 и более аденоматозных
* *лпов (до 5-10 мм в диаметре), которые, как правило, равномерно распределя-—ся в толстой кишке и имеют широкое основание (рис. 28-6. см. цв. вклейку). Без *?*бния у 100% больных развивается рак к 40 годам, но описаны случаи ракового трерождения полипов у детей. Аденоматозный полипоз характеризуется преоб-^зннем в полипах пролиферативного процесса. По мере развития заболевания —ерпластический процесс (I стадия) переходит в аденоматозный (II стадия) и —ізнчиваетея аденопапилломатозным процессом (III стадия). Это подтверждено “ отологическими исследованиями. Пролиферация начинается в криптах, по мере :: влечения в процесс новых крипт происходит увеличение и утолщение их слизис-~ і оболочки (формируется полип на широком основании до 2-4 мм в диаметре). I ростом полипов меняется их структура, они напоминают по строению железы шеномы). У таких полипов формируется небольшая ножка. Затем в крупных гтлипах появляются ворсинчатые выросты, выступающие над поверхностью ~:лнпа. и полип превращается в железисто-ворсинчатый [2].
При ювенильной форме диффузного полипоза полипы концентрируются і начальном отделе толстой кишки (слепая, восходящая ободочная), в углах фикса-~ги толстой кишки (печёночный и селезёночный углы), в сигмовидной ободочной і прямой кншке. Полипы бывают различных размеров (от 0,5-1,0 до 13-23 см г диаметре). Мелкие полипы — на широком основании, у крупных полипов есть :сраженная ножка. При микроскопическом исследовании ювенильные полипы .•одержат большое количество мелких и крупных кист, заполненных слизью. Наиболее характерный признак таких полипов - резкое преобладание стромы над хелезистым компонентом. Обычно в строме находят большое количество лимфоцитов. плазматических клеток и эозинофилов [2]. Длительное наблюдение за
512 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
больными с типичным ювенильным полипозом толстой кишки свидетельствует о том. что со временем появляются аденоматозные и аденопапилломатозные поли* пы (сочетание или трансформация).
Клиническая картина и диагностика
Основные клинические симптомы диффузного полипоза толстой кишки у детей - наличие неустойчивого или жидкого стула и примесь слизи и крови в кале. Эти симптомы проявляются практически у всех больных по мере развития заболевания. Наследственный характер заболевания чётко прослеживают только у половины больных, что диктует необходимость генетического исследования.
Течение диффузного полипоза толстой кишки у детей может быть различным. Первые признаки заболевания могут появиться уже в возрасте 1.5-2 лет. Следует отметить, что чем раньше эти признаки появляются, тем тяжелее протекает заболевание. быстрее наступает декомпенсация [11.12].
Наиболее часто, примерно в половине случаев, наблюдают компенсированное течение полипоза. когда первые признаки заболевания появляются довольно поздно — в возрасте 10-12 лет и старше. Однако это не отрицает возможности начала заболевания в более раннем возрасте, поскольку все больные поступают, как правило, уже с выраженной клинической картиной. У всех больных с компенсированным течением заболевания стул бывает регулярным, оформленным, но в анамнезе есть указание на кратковременные эпизоды учащённого стула (до 3-5 раз в сутки) в течение 1 -2дней. Всебольныеотмечаютналичие в кале крови и слизи, по поводу чего они чаще всего и обращаются к врачу. Эти дети не отстают в физическом развитии от сверстников. Выраженных изменений в анализах крови, составе и количестве иммуноглобулинов, водно-электролитном балансе нет.
