Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
При низких типах аномалий без фистулы в проекции ануса обнаруживают гипертрофированный кожный валик или углубление, вокруг него заметны радиально оложенные складки. В некоторых случаях кожа в проекции анального сфинкте-“ истончена и представляет собой тонкую перепонку, через которую просвечивает ^оний. При этом кишка расположена в 0.5-1 см от кожи промежности, а при
Страшённый вариант.
336 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
крике можно определить симптом «толчка* (рис 17*29, г). Лечение в подобных случаях, как правило, не требует формирования превентивной колостомы.
Ректоуретральный свищ (рис. 17-30,*»).
Наиболее часто встречают анальную агенезию с ректобульбарным свищом. При этом дистальный отдел прямой кишки открывается в заднюю часть уретры. Промежность, как правило, развита удовлетворительно, отмечают аномалии дистального отдела позвоночника и комбинированные дефекты (дефекты почек, аномалии скелета). При наличии ректоуретрального соустья выделение мекония и газов при мочеиспускании более скудное, чем при ректопростатических свищах. Меконий, не успевший раствориться, выбрасывается в начале мочеиспускания почти неизменённым, а последние порции мочи, как правило, прозрачные. Газы отходят через наружное отверстие уретры и вне акта мочеиспускания, поскольку фистула расположена ниже сфинктера шейки мочевого пузыря.
Рсктопростатическую фистулу встречают несколько реже. Сфинктерный аппарат при этих вариантах развит хуже, более часто отмечают аномалии крестца к копчика. Часто индентифицируют сочстаиныс дефекты мочеполового тракта -гипоспадию. расщепление мошонки. Отмечают недоразвитие промежности.
Ректовезикальный свищ
При описании высоких форм наиболее часто упоминают аноректальную агенезию с ректовезикальным свищом. Промежность развита плохо, отсутствует илг слабо выражен срединный шов. При этом мышцы-леваторы достаточно хороше развиты, если только патология не сочетается с агенезией или гипоплазией трёх и более крестцовых позвонков. Внутренний сфинктер при этом отсутствует Наружный сфинктер обычно расположен на промежности, нередко он плохо развит. При аплазии дистального отдела крестца и копчика в части случаев выявляк-симптом «провисающей промежности».
Девочки
Вестибулярная фистула (рис. 17-31. ?).
Низкие формы аноректальных пороков у девочек встречают значительно чаш і чем высокие. Эти пороки имеют больше вариантов расположения свищей на промежности, чем у мальчиков. Анальная ямка может быть смещена кпереди. Сві^. как правило, расположен в преддверии влагалища. Во всех случаях мышцы сфикт -тера при этом хорошо развиты и в последующем хорошо функционируют.
Клиническая картина зависит от диаметра и длины фистулы. Как правил, после рождения у ребенка отмечают отхождение мекония через половую При низких формах аноректальных аномалий свищ чаще всего широкий и короткий. поэтому опорожнение дистальных отделов не нарушено, состояние ребека при этом не страдает. Протяжённость свища составляет от нескольких миллимг ров до 2-3 см. При наличии длинной фистулы ректовестибулярный свищ прохог-параллельно влагалищу, образуя общую стенку. Кишка заканчивается на уропг пуборектальной мышцы.
Для дифференциальной диагностики с низкими формами при осмотре необх:-димо зондирование фистулы. С возрастом при изменении характера стула нар>т=: ется опорожнение кишки, возникают симптомы хронического запора, нарушаете общее состояние ребёнка, что требует проведения дополнительных лечебна мероприятий, направленных на улучшение опорожнения дистальных отдел_ толстой кишки.
Персистирующая клоака
Под этим термином подразумевают аноректальную аномалию, при котег прямая кишка, уретра и влагалище образуют единый канал. Протяжённость тг~ образования составляет от 1 до 10 см. Варианты клоакальных форм у дево^г варьируют в зависимости от уровня впадения прямой кишки в единый кг;-_
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ... 837
ІІНЛКО все эти дефекты условно можно отнести к высоким порокам. Высокие :срмы аноректальных аномалий у девочек встречают намного реже, чем у мальмов. Аноректальная агенезия без свища - крайне редкое явление. Большинство :ь;соких форм аномалий встречают со свищами во влагалище или матку.
При осмотре промежности визуализируется только единое отверстие - клоака, ~л этом мочевой пузырь дренируется в верхнюю еб часть через уретру, которая г:хет быть укорочена так, что создаётся впечатление ее полного отсутствия. В :ег. льтате этого развивается недержание мочи или, напротив, обструкция нижнє-~ отдела мочевыделительного тракта.
ПСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА АНОРЕКТАЛЬНЫХ АНОМАЛИЙ
Сегодня верификация формы порока базируется на данных рентгенологическо-*¦: исследования и включает, помимо инвертограммы. томографию аноректальной :сласти. скрининг-тесты для выявления сопутствующих аномалий головного, пшного мозга и мочевыделительной системы, эхосонографию для определения тезня атрезии прямой кишки, магнитно-резонансную томографию, электромио-~:$ию с целью определения топики наружного анального сфинктера. Рентгенологические методы исследования
