Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Q79.3. Гастрошиз.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Гастрошизис встречают приблизительно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек с незначительным преобладанием у первых, с частотой 3-4 на 10 ООО живорождённых. Более 70% детей рождаются недоношенными и имеют пренатальную гипотрофию.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
До сих пор не выявлен ни один фактор, который бы однозначно вызывал развитие гастрошизиса. Согласно гипотезе, преждевременная инволюция правой пупочной вены может привести к ишемии и (как результат) мезодермальным и эктодермальным дефектам, а нарушение формирования дистального сегменте омфаломезентериальной артерии - к ишемии параумбиликальной области справа и. соответственно, к возникновению параумбиликального дефекта. Ишемический процесс в структурах, снабжаемых верхней мезентериальной артерией, может быть причиной не только развития дефекта передней брюшной стенки, но и обеднения кровоснабжения этим сосудом, в результате возможна резорбция кишечно;': стенки с формированием атрезии. что и объясняет сочетание гастрошизиса с пороками развития кишечной трубки. Крайне редки при гастрошизисе сочетанные аномалии других органов и систем и хромосомные аномалии.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В последнее время принята следующая рабочая классификация ГШ. позволяющая выбрать оптимальный путь ведения беременности и родов, а также хирургической коррекции порока.
• Простая форма гастрошизиса — без висцеро-абдоминальной диспропорції;: (рис. 17-1. *).
• Осложнённая форма гастрошизиса - без висцеро-абдоминальной диспропорции (рис. 17-2. *>).
Пациенты с осложнённой формой, как правило, нуждаются в этапном хирургическом лечении.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
УЗИ беременных позволяет достаточно рано выявлять порок развития - уж* на 12—15-й нед беременности. Определяют петли кишечника, расположенные вн-брюшной полости. При ранней диагностике гастрошизиса женщину в дальнейшей необходимо внимательно и достаточно часто обследовать: во II триместре беременности УЗИ проводят 1 раз в месяц, в III триместре - еженедельно.
Проявления гастрошизиса очевидны, и после первичного осмотра новорождённого постановка диагноза не требует никаких дополнительных методо* исследования. Эвентрированными обычно бывают петли тонкой и толсто;'.
РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ... 315
r-rrni. желудок, реже - дно мочевого пузыря, у девочек - придатки и матка, С-ТЬЧИКОВ в отдельных случаях — яички, если к моменту рождения они не опус* -.гггъ в мошонку. Печень всегда находится в брюшной полости, сформирована —^глльно. Эвентрированные органы имеют характерный вид: желудок и кишеч-расширены, атоничны. стенки кишечной трубки инфильтрированы, тонкая . ~_:ггая кишки расположены на общей брыжейке, имеющей узкий корень -—--Ліз его примерно соответствует диаметру дефекта передней брюшной стен-г? 2 до 6 см). Все эвентрированные органы покрыты слоем фибрина в виде ну? ы*.
..мечник при гастрошизисе несколько укорочен, длина его уменьшена по ~ггтгнню с нормой на 10-25%. Амниотическая жидкость, будучи химическим гтессором» для серозных оболочек эвентрированных органов, вызывает их пов-чі-іение — так называемый химический перитонит. Цвет фибринового покрытия
i-1—іфованных органов зависит от особенностей внутриматочной среды: от . -с-красного до жёлто-зеленоватого. Нужно помнить, что этот фибриновый :<ак правило, скрывает абсолютно жизнеспособные органы. В протокол г мутационного обследования новорождённого с гастрошизисом входит ЭХО* -~г::графия. нейросонография. Для выяснения вопроса о механической прохо* г . :.ли кишечной трубки у детей с гастрошизисом до операции необходимо про-высокое промывание эвентрированной толстой кишки - наличие мекония ' "гтой кишке свидетельствует о проходимости кишечника, как бы причудливо
- і зыглядел у больного.
ШІЕ
Іюсіатальньїй этап
1j предотвращения охлаждения ребёнка эвентрированные органы сразу после
- ііініія покрывают сухой стерильной ватно-марлевой повязкой либо помещают в стерильный пластиковый пакет и покрывают его затем ватно-марлевой
* 1^;-;он. Поддержание температуры тела обеспечивают помещением новорож* -=— :го в кувез с температурой 37 °С и влажностью, близкой к 100%. Сразу после ' птия следует поставить постоянный назогастральный или орогастральный —и іля профилактики аспирации желудочного содержимого и в целях деком* ~*сзги желудка. Зонд должен оставаться открытым в течение всего времени —ортировки. Интубацию трахеи следует выполнять лишь по индивидуаль-—v -оказаниям.
Транспортировку больного с гастрошизисом осуществляет врач-реаниматолог : пг^иализированном реанимобиле, оборудованном кувезом, дыхательной аппа-_-'70й и аппаратурой контроля за функциями жизненно важных органов. -г.&од ребёнка в хирургический стационар необходимо осуществлять в макси-короткие сроки после рождения.
Гкяатальиый этап Предоперационная подготовка
5 специализированном стационаре основными задачами предоперационной :: ^готовки становятся поддержание функций жизненно важных органов, воспол* :zz:!e объёма циркулирующей крови, снижение гемокоицеитрации, коррекция ^гзболических нарушений, предупреждение охлаждения ребёнка, уменьшение г-=гени висцеро-абдоминальной диспропорции путём декомпрессии ЖКТ (желу-гтчный зонд, высокое промывание толстой кишки).
