Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Именно длительное существование таких полостей, накопление в них бронхиального секрета, его застой и инфицирование обусловливают сопутствующий гнойно-воспалительный процесс. Наиболее характерными при этом могут быть интоксикация, влажный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточность. а также симптомы, обусловленные изменением объёма лёгочной ткани в связи с её недоразвитием и воспалением в ней. При этом рентгенологическая картина меняется - появляются множественные уровни жидкости в кистозных полостях.
При длительном существовании воспалительного процесса нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии и бронхоэктазии. В этом случае показано проведение бронхографии (рис. 11-2).
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение только хирургическое - удаление поражённой части лёгкого (лобэкто-мня). Необходимо провести максимальное купирование острого воспалительного процесса перед операцией, что позволяет снизить процент послеоперационных осложнений и улучшить результаты оперативного лечения. При двустороннем поражении прогноз неблагоприятный.
Очень важно морфологическое подтверждение диагноза «кистозная гипоплазия лёгкого». Постановка такого диагноза — основание для постоянного диспансерного наблюдения за такими больными в послеоперационном периоде. Так как у этих больных нельзя исключить наличия менее выраженных нарушений в структурных элементах оставшихся отделов лёгких, что в свою очередь тоже может привести к присоединению воспалительных изменений в них.
ВРОЖДЁННАЯ ДОЛЕВАЯ ЭМФИЗЕМА
Врождённая долевая эмфизема - порок развития, который характеризуется растяжением (вздутием, эмфиземой) части лёгкого. В большинстве случаев пора* жается одна доля, чаще верхняя или средняя. Врожденная долевая эмфизема нижней доли лёгких встречается крайне редко.
Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЁГКИХ 235
Ф :
Не. 11-2. Кистозная гипоплазия верхней доли правого лёгкого.
—:оплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных
* респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах -ігзчной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапан* . го механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части гігього и развитию дыхательных нарушений. Врождённая долевая эмфизема игречается примерно у одного ребёнка на 100 ООО родившихся.
UA ПО МКБ-10
Q33.8. Другие врождённые аномалии лёгкого.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Основные симптомы у большинства больных - одышка, затруднение дыха-приступы цианоза, кашель. Клинические нарушения определяются наличием : выраженностью симптомовдыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.
Б патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы.
• Выключение из дыхательной функции большого объёма лёгочной ткани: отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе лёгкого, кол-лавирование нормально сформированных отделов в результате сданления их чрезмерно растянутыми (раздутыми) отделами порочною лёгкого.
• Значительный объём шунтирования крови в коллабированной части лёгкого. Повышение внутригрудного давления и смещение средостения, нередко встрс-
^юлиеся при этом пороке развития, — другой патогенетический механизм. : :>словливающий сердечно-сосудистые нарушения у таких больных.
Различают декомпенсированную. субкомпенсированную и компенсированную : :;мы врождённой долевой эмфиземы.
Даквинеисировашиа форма
Проявляется с рождения: с первых дней жизни ребёнка отмечаются общий zuho3. одышка, дыхательная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой ': :овнны грудной клетки), беспокойство ребёнка, частый сухой кашель, приступы
236 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
асфиксии при кормлении. Могут быть потери сознания и гипоксические судороги. В ^диагностированных случаях один из асфиксических приступов может привести к остановке сердца и летальному исходу. При отсутствии хирургического лечения больные редко живут более 2-3 мес.
Субкоипеисированиаа форм
Симптомы появляются в первые недели или к концу периода новорождённо* сти. Динамика нарастания симп томов не имеет такой катастрофической картины, как при декомпеисированной форме. Постоянный симптом - одышка. Приступы асфиксии возникают значительно реже, они менее продолжительны, чаще сопровождаются локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. В редких случаях заболевание прогрессирует и переходит в декомпенсированную форму. Обычно с возрастом симптомы становятся несколько менее выраженными, однако дети склонны к частым воспалительным заболеваниям легких, при этом состояние их резко ухудшается и быстро выявляются признаки декомпенсации.
Компенсированная форма
Перечисленные симптомы могут быть слабовыраженными. непостоянными, заметными лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспали* тельных изменений в порочном отделе лёгкого или коллабирование в других отделах являются поводом для рентгенологического обследования, которое позволит поставить точный диагноз.
