Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
• дуализировать и канюлировать выводные протоки подъязычных и подчелюстных слюнных желёз. Это предотвращает травматическое повреждение протоков и,
• лх следствие, их обструкцию с развитием сиалоаденитов.
176 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
МАКРОГЛОССИЯ
Определение
Макроглоссия - патологическое увеличение языка, возникающее как аномалия развития или вследствие патологического процесса.
Код по МКБ-10
Q38.2. Макроглоссия.
Эпидемиология
Истинная макроглоссия - редкое заболевание.
Этиология, клиническая картина и диагностика
У детей с подозрением на макроглоссию, нарушающую речь и вызывающую слюнотечение, необходимо чётко дифференцировать следующие состояния:
• переднее положение языка как результат переднего смещения при глотании или сосании языка;
• относительную макроглоссию при абсолютной микрогнатии;
• гипоплазию средней зоны лица с нарушением дыхания (обструкциями):
• неврологически вялый язык.
Необходимо воздерживаться от оперативного лечения до точного установления диагноза.
Очень редко у детей выявляют истинную макроглоссию с частичной или интер-митгирующей обструкцией дыхательных путей. Чаще такие состояния связаны с уменьшением размера нижней челюсти (синдром Пьера Робена), т.е. недостатком места для языка в ротовой полости. Корень языка в этих случаях смещается кзади и уменьшает объём и проходимость носо- и ротоглотки. Дети старшего возраста могут жаловаться на затруднения при жевании и глотании. Невозможность удерживать слюну с постоянным слюнотечением становятся причиной насмешек среди сверстников и нарицаний со стороны взрослых. Нарушения речи встречают нечасто. но изредка у детей возникает шепелявость во время произношения свистящих и шипящих звуков.
Макроглоссию делят на врождённую и приобретённую. Чаще встречают врождённую макроглоссию. её причиной могут стать мышечная гипертрофия (гиперплазия) и увеличение языка вследствие сосудистых мальформаций (рис. 6-34. см. цв. вклейку). Врождённые формы в свою очередь подразделяются на местную и генерализованную.
Генерализованное увеличение языка может быть частью синдрома гемигипертрофии (синдром Протеус). У таких больных увеличение может быть как односторонним, так и двусторонним. Одностороннее увеличение языка может быть связано с опухолью Вильмса. адренокортикальной карциномой и первичной гепа-тоцеллюлярной карциномой у детей. Увеличение языка также может быть связано с эндокринными и метаболическими заболеваниями. Макроглоссия может быть проявлением гипотиреоидизма, синдрома Беквита-Видеманна и наследственных мукополисахаридов (синдромов Хюрлер. Хантера и др.). Макроглоссия часто ассоциируется с синдромом Дауна, но до сих пор неясно, бывает она следствием анатомического увеличения или функционального удлинения (как результат аномального переднего расположения языка в ротовой полости). Узкая верхняя челюсть также может вызывать смещение языка кпереди.
Локальная макроглоссия - анатомическая аномалия, не связанная с системными заболеваниями. Самой частой причиной её возникновения бывают сосудистые маль-формации, такие, как лимфангиомы или гемлимфангиомы. Наиболее часто происходит поражение передних двух третей языка, реже - его основания. Лимфангиомы заметны уже с рождения и медленно увеличиваются пропорционально росту ребён-
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ 177
ка. Объём образования может время от времени увеличиваться на фоне воспаления или респираторной инфекции. Физикальное обследование выявляет увеличенный язык с неровной, шершавой поверхностью, покрытой прозрачными синеватыми гузырьками. Пузырьки содержат кровь из разорванных капилляров. Лимфангиома «зыка может сочетаться с такими же образованиями на дне полости рта или шеи. Макроглоссия может быть частью нейрофиброматоза (рис. 6-35. см. цв. вклейку).
Приобретённая макроглоссия бывает острой и хронической. Острая форма бывает результатом аллергической реакции, кровоизлияния (коагулопатии или травмы), инфекции. Увеличение языка может быть первичным, когда жидкость, кровь или гной скапливаются в его толще, или вторичным, когда язык приподнимается из-за инфильтрации тканей дна полости рта. Вторичная и первичная ’.іакроглоссии могут сочетаться.
Хроническая макроглоссия обычно сочетается с системными заболеваниями: гервичным или вторичным амилоидозом, акромегалией, гигантизмом (вследствие убытка соматотропного гормона) и гипотиреоидизмом.
Лечение
Показания к лечению макроглоссии:
• нарушение проходимости верхних дыхательных путей;
• нарушения речи;
• изменения прикуса с формированием открытого прикуса с вдавленнями от зубов по краям языка или без него;
• эстетические (невозможность удерживать язык во рту);
• слюнотечение как результат макроглоссии;
• рецидивирующий открытый прикус.
Операция преследует цель нормализовать анатомическую форму. Когда язык .72линён и не особенно широк, можно выполнить только переднюю клиновидную тезекцию. Если язык удлинён и расширен, клиновидную резекцию сочетают с иссечением эллипсовидного фрагмента на спинке языка.
