Гипохромные анемии - Идельсон Л.И.
Скачать (прямая ссылка):
Однако имеется ряд осложнений этой терапии. Нередко наблюдаются пирогенные реакции, связанные с антилейкоцитарными антителами. В основном они развиваются при использовании цельной крови или недостаточно хорошо отмытых эритроцитов. По данным Ю. Н. Токарева и Н. Н. Скачиловой, использование размороженных эритроцитов не сопровождается пирогенными реакциями, тогда как у тех же больных при переливании обычной эритровзвеси наблюдались пирогенные реакции, а у некоторых больных — судороги и повышенный гемолиз.
Одним из серьезных осложнений трансфузионной терапии является гемосидероз органов. Он приводит к значительному увеличению размеров печени, появлению сахарного диабета, развитию сердечной недостаточности. Поэтому лечение гомозиготной талассемии предусматривает обязательное применение десферала для выведения избытка железа. Доза десферала зависит от количества перелитых эритроцитов и возраста больного. Доза десферала для маленьких детей —10 мг/кг, для подростков —500 мг в сутки. Допустимы и большие дозы —1 г в сутки. Лекарство вводят внутримышечно. Рекомендуется сочетать введение десферала с приемом внутрь 200—500 мг аскорбиновой кислоты, так как, по данным Walsch с соавт. (1964), Wapnik с соавт. (1969), аскорбиновая кислота усиливает действие десферала.
В тех случаях, когда, несмотря на трансфузионную терапию, обнаруживается значительное увеличение размеров селезенки, когда к признакам гипохромной анемии добавляется лейкопения и тромбоцитопения, ставится вопрос о показаниях к спленэктомии. По данным А. М. Ахундовой (1972), у некоторых больных гомозиготной талассемией после операции отмечен определенный эффект. В настоящее время считается более целесообразным проводить спленэктомию не в раннем возрасте, так как это снижает сопротивляемость детей к инфекции. Лечение гомозиготной талассемии указанными методами не приводит к серьезной ремиссии, однако улучшает общее состояние больных и увеличивает продолжительность их жизни.
Лечение гетерозиготной ?-талассемии. В большинстве случаев лечения не требуется. Больные чувствуют себя удовлетворительно. Содержание гемоглобина колеблется в пределах 90—110 г/л (9—11 г%). При гетерозиготной ?-талассемии гемотрансфузии не требуется. Спленэктомия производится крайне редко — лишь в тех случаях, когда размеры селезенки очень велики.
При гетерозиготной ?-талассемии десферал целесообразно применять в тех случаях, когда отмечается высокое содержание сывороточного железа и высокое содержание железа в моче после введения 500 мг десферала. Десферал предотвращает явления сидероза при гетерозиготной талассемии, но не приводит к повышению уровня гемоглобина. При падении гемоглобина в связи с инфекционными заболеваниями, при беременности целесообразно применять фолиевую кислоту в дозе 0,005 г 1—2 раза в день, так как при неэффективном эритропоэзе, связанном с талассемией, потребляется значительное количество фолиевой кислоты.
Самое главное при гетерозиготной талассемии — не навредить. Врач должен помнить, что при гетерозиготной талассемии противопоказаны препараты железа, так как при этой болезни всегда имеется некоторый избыток железа, но чаще всего отсутствуют клинические проявления гемосидероза. Однако больные, которые получают внутрь препараты железа, чувствуют себя значительно хуже тех, кто не получает их. Самым опасным при талассемии является ошибочное использование препаратов железа для инъекций. После применения таких препаратов у больных, находившихся в удовлетворительном состоянии, наступает тяжелая декомпенсация, и они могут погибнуть от клинических проявлений тяжелого гемосидероза.
Больной Р., 41 года, еврей. Наблюдался нами совместно с Н. А. Дидковским, М. М. Тушинской и А. П. Беляевой. Неоднократные госпитализации, применение препаратов железа, в том числе и для парентерального введения, не только не дали результатов, но ухудшили состояние больного.
При осмотре в нашей клинике отмечена бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Обнаружено небольшое увеличение размеров селезенки и печени. Содержание гемоглобина 84 г/л (8,4 г%), а затем 65 г/л (6,5 г%), цветовой показатель 0,55; ретикулоцитов 1,4%. В мазках периферической крови выявлены анизоцитоз, пойкилоцитоз, резкая гипохромия, много мишеневидных эритроцитов, осмотическая резистентность повышена: в 0,3% растворе хлорида натрия гемолизировалось 83% эритроцитов (в норме 97—100%), в 0,25% растворе хлорида натрия —90% (норма 100%). Полный гемолиз наступил только в дистиллированной воде. Билирубина в сыворотке 22,6 мкмоль/л (1,32 мг%). Содержание сывороточного железа оказалось повышенным до 49,3 мкмоль/л (275 мкг%). После введения десферала с мочой выделилось 4,01 мг железа (норма не более 1,3 мг). Содержание гемоглобина F и As оказалось нормальным. Это давало возможность отвергнуть диагноз бета-талассемии, который у нас в клинике вначале предполагался.
Был изучен биосинтез цепей глобина in vitro с помощью 14С-аспарагиновой кислоты (Н. А. Дидковский). Соотношение между ?- и ?-цепями оказалось резко сниженным —0,4 (в норме 1,0). Это позволило диагностировать у больного ?-талассемию. При исследовании дочери больного отклонений от нормы не установлено. Исследовать других родственников не представлялось возможным. Особенностью данного наблюдения явилось развитие тяжелого инсулинорезистентного сахарного диабета, связанного с гемосидерозом поджелудочной железы, в связи с чем на длительный период был назначен десферал (500 мг в день). Несмотря на проводимое лечение десфералом, больной умер при нарастающих явлениях сердечной недостаточности. При гистологическом исследовании костного мозга обнаружена выраженная гиперплазия красного ростка. Установлен гемосидероз клеток печени, анулярный цирроз. В миокарде — отложение железа в мышечных волокнах и выраженная паренхиматозная дистрофия. Выявлено также отложение железа в поджелудочной железе и в клетках клубочковой зоны надпочечников.
