Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Идельсон Л.И. -> "Гипохромные анемии" -> 71

Гипохромные анемии - Идельсон Л.И.

Идельсон Л.И. Гипохромные анемии — медицына, 1981. — 81 c.
Скачать (прямая ссылка): gipohromnieanemii1981.doc
Предыдущая << 1 .. 65 66 67 68 69 70 < 71 > 72 73 .. 74 >> Следующая


Больной Р., 50 лет, находился под наблюдением клиники с 1977 г. До этого был практически здоров. Летом 1977 г. появились слабость, головокружение. При поступлении в клинику обнаружено увеличение размеров печени и селезенки. Анализ крови: Нb 77 г/л (7,7 г%), эр. 4,3•1012/л, цв. показатель 0,53, ретикулоц. 2,5%, тромбоц. 473•109/л. л.8,6•109/л, п. 5%, с. 45%, э. 1%. лимф. 43%, мон. 6%, эритрокариоциты — -404:100 лейкоцитов.
При окраске ярким крезоловым синим в эритроцитах обнаружены включения нестабильного гемоглобина. При электрофорезе гемоглобина выявлен гемоглобин Н (28%). Обнаружено резкое нарушение синтеза ?-цепи (?/?=0,2), что характерно для ?-талассемии. Необычным для гемоглобинопатии Н являлось обнаружение выраженного эритрокариоцитоза периферической крови, а также выявление огромного количества эритрокариоцитов в селезенке —88%. В трепанате костного мозга — гиперплазия, повышение количества мегакариоцитов, наличие признаков начинающегося фиброза.
Больному была произведена спленэктомия. Масса селезенки 960 г. Состояние больного после операции значительно улучшилось, содержание гемоглобина повысилось до 90 г/л (9—10 г%), оставалась выраженная гипохромия — цветовой показатель 0,63. В июне 1979 г. состояние больного вновь ухудшилось. Значительно увеличились размеры печени. При повторной госпитализации Нb 60 г/л (6 г%), эр. 3,2•1012/л, цв. показатель 0,56, СОЭ 3 мм/ч, ретикулоц. 9,2%, тромбоц. 672•109/л, л. 16,1•109/л, бласты 10%, промиелоц. 1%, миелоц. 32%, ю. 4%, п. 19%, с. 20%, лимф. 12%, мон. 2%. Встречаются осколки мегакариоцитов. Эритрокариоциты —1240: 100 лейкоцитов. В костном мозге соотношение лейко/ эритро 0,12/1,0. Количество бластов 3%. В 31% клеток выявляются гранулы железа, кольцом окружающие ядро. Содержание железа сыворотки нормальное. Изменений в кариотипе не выявлено.
Приведенные данные говорят о наличии у больного хронического эритромиелоза. Содержание гемоглобина Н у больного за 2 года не изменилось. Для решения вопроса о характере взаимоотношения между опухолью крови и гемоглобинопатией Н исследовали показатели крови и биосинтез цепей глобина у сестры, брата и двух дочерей больного. У одной из дочерей была выявлена легкая гипохромная анемия с нормальным содержанием железа без гемоглобина Н, небольшое нарушение синтеза а-цепи, характерное для а-талассемии. Кроме того, из красных ядерных клеток больного, содержащихся в удаленной селезенке, выделены мРНК, кодирующие глобин, и методом гибридизации показано, что из 4 генов, ответственных за синтез а-цепи глобина, у больного имелся лишь 1 ген, что характерно для гемоглобинопатии Н [Шипицина Г. И. и др., 1980]. Такое же исследование проведено для культуры фибробластов. В фибробластах выявлены аналогичные изменения, что доказывает наследственный, а не приобретенный характер патологии у нашего больного. Таким образом, вероятнее всего, больной страдает легкой формой а-талассемии, которая проявилась клинически после того, как развился хронический эритромиелоз.

Трудности в дифференциальной диагностике талассемий наступают в случаях, когда талассемия сочетается с другими болезнями или когда железодефицитная анемия сочетается с заболеваниями, при которых увеличивается селезенка.

Больной.3., 23 лет, поступил в клинику в июле 1979 г. с жалобами на небольшую слабость. Считает себя больным с мая 1975 г. Во время службы в армии заболел рожистым воспалением голени, после чего развилось выраженное малокровие — содержание гемоглобина упало до 35 г/л (3,5 г%). Больной лечился преднизолоном, после чего содержание гемоглобина повысилось до нормы. Повторный криз выявился в 1976 г., когда содержание гемоглобина снизилось до 50 г/л (5 г%), отмечался низкий цветовой показатель, ускорение СОЭ, увеличение количества ретикулоцитов. Выявлялось резкое раздражение красного ростка костного мозга. Содержание сывороточного железа было нормальным. Повторно был получен эффект от лечения преднизолоном. Повторные гемолитические кризы возникали в 1978 и 1979 гг.
При поступлении в клинику состояние больного вполне удовлетворительное, селезенка не пальпируется. Печень выступает из подреберья на 0,5 см. Отмечается легкая гипохромная анемия: Нb 110 г/л (11 г%), эр. 5•1012/л, цв. показатель 0,66; СОЭ 3 мм/ч, ретикулоц. 3,6%, тромбоц. 488•109/л. В костном мозге резко раздражен красный росток — лейко/эритро 0,85/1,0. При окраске костного мозга на железо обнаруживается большое количество сидеробластов с расположением ферритина вокруг ядра. Сывороточное железо —34,2—37,8 мкмоль/л (190—210 мкг%), билирубин —20,5 мкмоль/л (1,2 мг%). Гемоглобин F 0,9%, А2—4,2%.
Исследование биосинтеза цепей глобина выявило у больного дисбаланс: соотношение а/b 1,3 (при норме, 1,0). Все эти данные говорят о том, что у больного имеется гетерозиготная бета-талассе-мия. Дед больного по отцовской линии — грек. Однако одной талассемией объяснить всю клиническую картину не представляется возможным. Резкое падение гемоглобина до 35 г/л (3,5 г%), эффект от преднизолона дали основание заподозрить у больного аутоиммунную гемолитическую анемию. Проба Кумбса на антиэритроцитарные антитела была отрицательной, однако при более чувствительной агрегат-гемагглютинационной пробе на поверхности эритроцитов удалось обнаружить неполные антитела — агглютинины. Таким образом, у больного имело место сочетание гетерозиготной бета-талассемии с аутоиммунной гемолитической анемией в состоянии ремиссии. В случае обострения болезни рекомендована спленэктомия.
Предыдущая << 1 .. 65 66 67 68 69 70 < 71 > 72 73 .. 74 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed