Гипохромные анемии - Идельсон Л.И.
Скачать (прямая ссылка):
При поступлении в клинику состояние больного удовлетворительное. Печень и селезенка не прощупываются. Анализ крови: Нb 80 г/л (8 г%), цв. показатель 0,6; ретикулоц. 0,5%. При просмотре мазка выявляется гипохромия и небольшая мишеневид-ность эритроцитов. Железо сыворотки —8,6 мкмоль/л (48 мкг%); нормальное содержание железа, определенное в поликлинике, направившей больного, было связано с тем, что исследование проводилось на фоне приема препаратов железа. Содержание гемоглобина F и A2 в пределах нормы. При исследовании кала больного обнаружены яйца трех видов глистов: Ankylostoma duodenale, Ascaris lubricoidis и Trichocephalis trichiuris. После проведенной дегельминтизации и терапии препаратами железа уровень гемоглобина повысился до 150 г/л (15 г%).
В данном наблюдении два признака направили врача по неверному пути — нормальное содержание железа, которое было определено в период приема препаратов железа, и мишеневидность эритроцитов. Следует отметить, что признак мишеневидности не является специфичным. Мишеневидность — это проявление избыточной поверхности эритроцитов, повышенного содержания в них холестерина. Поэтому неудивительно, что мишеневидные эритроциты встречаются не только при талассемии, но в малом количестве и при железодефицитной анемии, а в большом количестве мишеневидные эритроциты обнаруживаются при состояниях, протекающих с увеличением содержания холестерина, например при обтурации желчных путей, а также после спленэктомии.
Гипердиагностика талассемии возможна также при выявлении у больного высокого уровня гемоглобина F, который может быть при некоторых наследственных заболеваниях, не связанных с талассемией, а также при некоторых приобретенных формах патологии.
Из наследственных болезней следует отметить наследственное носительство гемоглобина F — группу наследственных дефектов, при которых у практически здоровых или почти здоровых людей из поколения в поколение передается высокий уровень гемоглобина F (у гетерозиготных носителей —15—25%). При этой болезни нет снижения синтеза р-цепи, как это наблюдается при ?-талассемии, но при рождении не прекращается синтез ?-цепи глобина. Высокий уровень гемоглобина F выявляется при некоторых формах гемоглобинопатий. Небольшое повышение содержания гемоглобина F обнаруживается иногда при болезни Маркиафавы — Микели, при наследственном микросфероцитозе [Козинец Г. И. и др., 1980], иногда оно наблюдается у беременных женщин.
Значительное повышение гемоглобина F отмечается при некоторых опухолевых заболеваниях системы крови и практически у всех больных ювенильным хроническим миелолейкозом — от 20 до 70% [Weatherall et al., 1968]. Содержание гемоглобина F увеличивается иногда при остром лимфобластном лейкозе у детей до 25% [Sheridan et al., 1976], при эритромнелозе до 42%, хотя у значительной части больных острым лимфобластным лейкозом и эритромиелозом содержание гемоглобина F бывает нормальным. Мы наблюдали повышение гемоглобина F до 10—15% у 2 больных парциальной красноклеточной аплазией. Под нашим наблюдением (совместно с А. И. Евдокимовой, Р. Ф. Гарькавцевой и С. А. Лимборской) находилась девочка с острым лимфобластным лейкозом, у которой содержание фетального гемоглобина повышалось до 24%. Исследование биосинтеза цепей глобина показало, что дисбаланса в синтезе ?- и ?-цепей у ребенка нет, соотношение ?/? 1,0, что исключало талассемию. Однако наличие дисбаланса в синтезе цепей глобина тоже не является абсолютным доказательством наследственного дефекта — талассемии. По нашим данным [Лимборская С. А. и др., 1980], соотношение ?/? нарушается у больных с низким содержанием ретикулоцитов в периферической крови, при этом соотношение может напоминать как бета-талассемию, так и ?-талассемию.
Следует отметить, что в литературе описан ряд случаев гемобластов с классическим признаком ?-талассемии — гемоглобинопатией Н. Впервые гемоглобинопатия Н при остром лейкозе была описана White с соавт. (1960). К настоящему времени известно около 20 таких описаний [Rosenzweig et al., 1968; Lehmann, 1970; Weatherall et al., 1978; Veer et al., 1979]. В 6 случаях был эритромиелоз, в 2 случаях — острый миелобластный лейкоз. У ряда больных обнаруживался хронический миелолейкоз или выявлялись другие опухоли, возникающие из клетки — предшественницы миелопоэза. У больных обнаруживался дисбаланс в синтезе цепей глобина. В сообщении Veer с соавт. (1979) соотношение ?/? составило 0,049, было нарушено также образование мРНК, кодирующей ?-цепь глобина. Самым сложным является выяснение вопроса, идет ли речь о приобретении дефекта синтеза глобина, связанном с опухолью системы крови, или о случайном сочетании опухоли с наследственным дефектом, не выявляемым до того, как человек заболел лейкозом. Доказательства приводятся косвенные, основанные на исследовании уровня гемоглобина, эритроцитов и морфологии эритроцитов у родственников, а также на сравнении анализов крови больного в период болезни со старыми анализами, сохранившимися у больного. Мы совместно с А. В. Пивником, С. А. Лимборской наблюдали больного с гемоглобинопатией Н и эритромиелозом, у которого речь шла скорее всего о сочетании двух болезней.
