Гипохромные анемии - Идельсон Л.И.
Скачать (прямая ссылка):
Особенно сложно бывает в этих случаях поставить диагноз больным, у которых нет гипербилирубинемии и не удается прощупать селезенку. В этих случаях врач должен подумать о талассемии при обнаружении у больного нормального содержания сывороточного железа, при неэффективности лечения препаратами железа в прошлом.
Дифференциальный диагноз гетерозиготной талассемии приходится проводить и со свинцовой интоксикацией. При свинцовой интоксикации, как и при талассемии, наблюдается гипохромная анемия с высоким содержанием железа, базофильная пунктация эритроцитов. Однако для талассемии нехарактерны неврологическая симптоматика и боли в животе. В то же время при свинцовом отравлении размеры селезенки нормальные, нет многолетнего анамнеза малокровия, отсутствуют указания на подобное малокровие у кровных родственников (за исключением тех случаев, когда они вместе ели продукты, содержащие свинец).
Мы с Н. А. Дидковским наблюдали мальчика 11 лет, русского, направленного на консультацию в клинику с подозрением на свинцовое отравление. Мать ребенка маляр, работала со свинцовыми красками, у нее была профессиональная инвалидность. Сын, по словам матери, имел контакт со свинцовыми красками.
У ребенка наблюдалась умеренная гипохромная анемия, повышение содержания билирубина 24,4 мкмоль/л (до 1,5 мг%), ретикулоцитов, базофильная пунктация. Осмотр ребенка и матери сразу позволил исключить свинцовое отравление: обнаружено увеличение размеров селезенки как у матери, так и у мальчика. Содержание ?-аминолевулиновой кислоты и копропорфирина было нормальным. При просмотре мазков крови выявлена значительная мишеневидность эритроцитов. Была заподозрена гетерозиготная ?-талассемия. При электрофорезе гемоглобина у матери и у сына обнаружено повышение содержания гемоглобина А2.
Дифференциальный диагноз гетерозиготной талассемии приходится иногда проводить с эритремией. Это связано с тем, что у больных с гетерозиготной талассемией на фоне гипохромии при удовлетворительном уровне гемоглобина содержание эритроцитов может повыситься до 6•1012/л. При этом обнаруживаются признаки повышенного гемолиза, небольшая гипербилирубинемия, анизоцитоз, гипохромия, мишеневидность и базофильная пунктация эритроцитов.
Больной В., 42 лет, был направлен на кафедру гематологии ЦОЛИУВ с подозрением на эритремию. Анализ крови: Нb 115 г/л (11,5 г%), 5,8•1012/л, цв. показатель 0,59. Отмечалась легкая иктеричность склер. В подреберье пальпировалась селезенка, в мазках выявлена гипохромия, мишеневидность и базофильная пунктация эритроцитов. Содержание железа в сыворотке 30,6 мкмоль/л (170 мкг%), билирубина —22,2 мкмоль/л (1,3 мг%) за счет непрямого. У сына больного также умеренная гипохромия эритроцитов. При исследовании крови обнаружено нормальное содержание гемоглобина F; уровень гемоглобина А2 4,5% у отца и 4,7% у сына. Исследование биосинтеза цепей глобина in vitro подтвердило диагноз гетерозиготной ?-талассемии. Соотношение между синтезом ?- и ?-цепей повышено —1,6.
Мы наблюдали случаи, когда больным гетерозиготной ?-талассемией ошибочно ставили диагноз эритромиелоза. Основанием для этого было резкое раздражение красного ростка костного мозга, появление мегалобластоидных форм.
Один из больных (армянин 20 лет) поступил в госпиталь в связи с бледностью и небольшой желтушностью. При исследовании была обнаружена умеренная гипохромная анемия, небольшое увеличение размеров селезенки. Резкое раздражение красного ростка костного мозга, наличие мегалобластоидных форм, небольшой ретикулоцитоз и наличие эритрокариоцитов в периферической крови дали основание заподозрить у больного эритромиелоз. Однако общее удовлетворительное состояние больного, наличие у матери больного гипохромной анемии и увеличенной селезенки, отсутствие бластов в костном мозге, значительная гипохромия эритроцитов, мишеневидность, наличие базофильной пунктации позволили установить гетерозиготную ?-талассемию, которая была подтверждена электрофорезом гемоглобина. Прошло 10 лет. Больной чувствует себя вполне удовлетворительно. Содержание гемоглобина 98 г/л (9,8 г%), цв. показатель 0,6.
Трудности возникают при дифференциальной диагностике ??-талассемии в связи с отсутствием повышения содержания гемоглобина А2 и при диагностике ?-талассемии. В этих случаях заподозрить талассемию помогает характерная клиническая картина болезни, а отсутствие увеличения гемоглобина А2 при повышенном гемоглобине F дает основание говорить о ??-талассемии; отсутствие увеличения как гемоглобина Аз, так и фетального гемоглобина заставляет подумать о ?-талассемии. Диагноз подтверждается лишь исследованием биосинтеза цепей глобина.
Чаще наблюдается недооценка признаков талассемии, и больным гетерозиготной талассемией ставят другие диагнозы. Однако следует отметить, что осведомленность медицинского персонала о наличии на юге нашей страны талассемии иногда приводит и к гипердиагностике талассемии.
Больной Д-я, 13 лет, грузин, школьник. Направлен в клинику с диагнозом: талассемия. Основанием для диагноза послужил гипохромный характер анемии, наличие мишеневидных эритроцитов, нормальное содержание сывороточного железа, национальность больного.
