Гипохромные анемии - Идельсон Л.И.
Скачать (прямая ссылка):
Рис. 10. Включения в эритроциты при гемоглобинопатии Н.
Рис. 11. Электрофореграмма (мединал-вероналовый буфер, рН8,6). а — гемоглобин донора; б — гемоглобинопатия Н.
Рис. 12. Электрофореграмма (фосфатный буфер, рН 6,5).
I — гемоглобинопатия Н; II — гемоглобин донора.
бина и гипохромия эритроцитов. У них имеется талассемия без гемоглобинопатии Н.
Больной была произведена спленэктомия. Масса селезенки 740 г. Содержание гемоглобина повысилось сначала до 100, а затем до 120 г/л (10—12 г%). Осталась гипохромия эритроцитов. Состояние больной значительно улучшилось, уменьшилась слабость.
Трудности в дифференциальной диагностике гемоглобинопатии Н могут возникать при сочетании гемоглобинопатии Н с другими заболеваниями, например с дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
Больной Г., 18 лет, азербайджанец, студент, поступил в тяжелом состоянии в одну из московских больниц. В прошлом у больного отмечалась умеренная гипохромная анемия. Незадолго перед поступлением заболел гриппом; была заподозрена очаговая пневмония, в связи с чем больному был назначен сульфадиметоксин. На 4-й день от начала приема лекарства у больного появилась черная моча, кожа приобрела желтый оттенок, и больной был вначале направлен в инфекционную больницу с подозрением на острый инфекционный гепатит, а затем переведен в гематологическое отделение больницы. При поступлении: Нb 35 г/л (3,5 г%), эр. 1,9•1012/л, цв. показатель 0,55. Значительно увеличена селезенка. Гипербилирубинемия за счет увеличения непрямого билирубина. После проведения гемотрансфузий состояние больного улучшилось, он был доставлен на консультацию на кафедру гематологии ЦОЛИУВ.
В этот период содержание гемоглобина было 80 г/л (8 г%), содержание эритроцитов 4•1012/л, оставался низким цветовой показатель. Содержание железа сыворотки было нормальным. При просмотре мазков определялись выраженная гипохромия, мишеневидность эритроцитов, выраженная базофильная пунктация.
Острый гемолитический криз у больного после приема лекарства не мог быть связан с талассемией. Такие кризы наблюдаются у лиц с наследственным дефицитом активности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов. Этот ферментный дефицит широко распространен в Азербайджане [Джавадов Р. Б., 1968;
Лысенко А. Я., Идельсон Л. И. и Воронов А. А., 1976]. Однако при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы анемия носит всегда нормохромный характер. Наличие гипохромии эритроцитов при нормальном содержании железа давало основание заподозрить у больного гетерозиготную бета-талассемию, также широко распространенную в Азербайджане. Однако для гетерозиготной бета-талассемии нехарактерно очень большое увеличение селезенки, которое выявлялось у больного. При просмотре мазков, окрашенных бриллиантовым крезиловым синим для подсчета ретикулоцицов, в каждом эритроците обнаруживались включения нестабильного гемоглобина. При электрофорезе гемоглобина была выявлена фракция гемоглобина Н, двигающаяся при рН 8,6 впереди гемоглобина А.
Больному была произведена спленэктомия, после чего его состояние значительно улучшилось. Кроме того, был подтвержден наследственный дефицит активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, в связи с чем больному был дан список лекарств, которые он не должен применять.
??-ТАЛАССЕМИЯ
Для ??-талассемии характерно нарушение синтеза как ?-цепи глобина, так и ?-цепи. Обычно при гетерозиготной бета-талассемии наблюдается увеличение количества гемоглобина А2. Однако гемоглобин A2 содержит ?-цепь; следовательно, при сочетании ?-талассемии с ?-талассемией отсутствует наиболее характерный лабораторный признак ?-талассемии — увеличение содержания гемоглобина А2. Нередко при этом обнаруживается увеличение гемоглобина F при нормальном или пониженном количестве гемоглобина A2 (так называемая HbF-талассемия). Случаи ?-талассемии были описаны Fessas и Stomatoyannopoulos (1962); Zuelzer с соавт. (1961); Polosa, Motto (1963).
При гомозиготной бета-талассемип, сочетающейся с ?-талассемией, обнаруживается, что почти весь гемоглобин у ребенка составляет гемоглобин F, содержание гемоглобина A2 при этом либо снижено, либо он может вообще отсутствовать. Имеются данные о более легком течении гомозиготной талассемии, протекающей со стопроцентным гемоглобином F. Мы с Н. А. Дидковским в 1971 г. наблюдали больную с ??-талассемией.
Больная А-н, 6 лет, армянка. С первого года после рождения отмечалась бледность и желтушность кожных покровов, часто болела простудными заболеваниями. При поступлении в нашу клинику общее состояние ребенка удовлетворительное. Отмечается некоторое отставание в росте и массе тела. Череп башенной формы, высокое твердое нёбо, узкий просвет глаз. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком. Печень увеличена незначительно. Селезенка при пальпации выступает на 10 см, плотная, несколько болезненная. Анализ крови: Нb 46 г/л (4,6 г%), эр. 2,04•1012/л, цв. показатель 0,7, СОЭ 28 мм/ч, ретикулоц. 2,3%; тромбоц. 146•109/л, л. 7,6•109/л, миелоц. 1 %, метамиелоц. 1%, п. 2%, с. 31%, э. 7%, лимф. 42%, мон. 12%, эритрокариоциты —8:100 лейкоцитов.
