Гипохромные анемии - Идельсон Л.И.
Скачать (прямая ссылка):
Иногда исследование свинца в моче без введения комплексона оказывается нормальным.
Так, одна из наблюдаемых нами больных предъявляла жалобы на периодические боли в животе. В дальнейшем боли в животе усилились, появилась гипохромная анемия с высоким содержанием в сыворотке железа. При тщательном осмотре на деснах выявлена серо-лиловая кайма. Содержание гемоглобина 64 г/л (6,4 г%), эритроцитов 3•1012/л, ретикулоцитов 3,2%. Базофильная пунктация в эритроцитах незначительная. При специальном опросе удалось выяснить, что покойный отец больной работал гончаром, и дома имеется много глиняной посуды кустарного производства. Больная помнила, что отец для изготовления посуды употреблял свинец. В этой посуде больная хранила соленья, бруснику, из этой посуды ела. Содержание свинца в моче без введения комплексона в пределах верхней границы нормы —0,06 мг/л. Содержание ?-аминолевулиновой кислоты в моче оказалось резко повышенным —730 мкмоль на 1 г креатинина (95 мг на 1 г). Содержание копропорфирина 1650 мкмоль на 1 г кретинина (1100 мкг на 1 г.) Содержание порфобилиногена и уропорфирина нормальное.
Иногда при сочетании болей в животе, гипохромной анемии и неврологических расстройств ошибочно ставят диагноз рака желудка с метастазами в позвоночник.
Больной Ф., 42 лет, был доставлен в больницу с подозрением на рак желудка. Основанием для данного предположения были боли в животе и гипохромная анемия. К этому присоединились неврологические расстройства, что дало основание врачам заподозрить метастазы рака в позвоночник. При поступлении в ЦКБ МПС № 2 состояние больного тяжелое. Кожа и видимые слизистые оболочки бледные. Со стороны внутренних органов патологических изменений не выявлено. При рентгенологическом исследовании желудка опухоли выявить не удалось.
Неврологический статус: черепно-мозговая иннервация в норме. Движения рук отсутствуют, объем движений ног снижен. Сила мышц ног резко снижена. Выявлена атрофия мышц надплечий, плеча, предплечий и кистей с обеих сторон, небольшая гипотрофия мышц бедер, голеней и стоп. Пальпация нервных стволов болезненна. Периостальные рефлексы с обеих сторон отсутствуют. Сухожильные рефлексы с m. biceptis и т. triceptis живые. Патологических рефлексов нет. Неврологический диагноз: поли-радикулоневрит. Анализ крови: Нb.83 г/л (8,3 г%), эр. 3,6•1012/л, цв. показатель 0,69; ретикулоц. 5,1%; тромбоц. 115•l09/л. Прямая проба Кумбса отрицательная.
Содержание ?-аминолевулиновой кислоты в моче —471 мкмоль на 1 г креатинина (92 мг на 1 г). Содержание копропорфирина —2085 мкмоль на 1 г креатинина (1390 мг на 1 г).
Большие трудности вызвало выяснение причин свинцовой интоксикации у больного. На работе контакта со свинцом не имел. Глиняной посуды дома не было. Жена и дети здоровы. Больной часто употреблял алкогольные напитки, в частности самогон собственного производства. Оказалось, что трубка самогонного аппарата содержала свинец.
Для гетерозиготной талассемии, так же как и для свинцовой интоксикации, характерны гипохромная анемия, базофильная пунктация эритроцитов, повышение содержания ретикулоцитов, резкое раздражение красного ростка костного мозга, высокое содержание железа сыворотки. Однако нормальное содержание ?-аминолевулиновой кислоты при талассемиях, нормальные размеры селезенки при свинцовом отравлении, наличие больных родственников при талассемии, изменения в соотношениях между фракциями гемоглобина дают возможность правильно поставить диагноз.
Дифференциальный диагноз приходится проводить и с различными формами гемолитических анемий, так как при свинцовой интоксикации имеет место повышение содержания ретикулоцитов, раздражение красного ростка костного мозга, иногда небольшое повышение уровня билирубина. При свинцовом отравлении бывает положительной прямая проба Кумбса, что, очевидно, связано с непосредственным влиянием свинца на мембрану эритроцитов и с неспецифической сорбцией белков сыворотки на поверхности эритроцитов. Изредка при тяжелой степени свинцовой интоксикации в моче обнаруживается гемосидерин, что при наличии гипохромии эритроцитов дает основание ставить ошибочный диагноз болезни Маркиафавы — Микели или гемолизиновой формы аутоиммунной гемолитической анемии.
У больного С., 16 лет, заболевание началось с сильных болей в животе; произведена аппендэктомия, но изменений в отростке не обнаружено. В дальнейшем была выявлена анемия с ретикулоцитозом, тромбоцитопения, лейкопения, резкое раздражение красного костного мозга. Заподозрена аутоиммунная цитопения. Проба Кумбса отрицательная. Проводилось лечение преднизолоном, гемотрансфузиями.
Внезапно больной потерял сознание; отмечены многократная рвота, возбуждение, судороги, спазм артерий и вен сетчатки. Через 7 дней больного удалось вывести из тяжелого состояния. В связи с ухудшением гематологических показателей больной был переведен в нашу клинику для уточнения диагноза. Анализ крови: Нb 60—90 г/л (6—9 г%), ретикулоц. 8,8%; цв. показатель 0,65—0,8. Билирубин 15,4—32,5 мкмоль/л (0,9—1,9 мг%) за счет непрямого. В моче трижды обнаружен гемосидерин. Содержание свободного гемоглобина плазмы повышено —0,17 мкмоль/л (11 мг%), сывороточное железо —43,2 мкмоль/л (240 мкг %). Пробы Кумбса прямая и непрямая отрицательные. Отрицательная сахарозная проба и отрицательная проба Хема заставили отказаться от диагноза болезни Маркиафавы — Микели. Содержание ?-аминолевулиновой кислоты в моче оказалось увеличенным в 60 раз. Экскреция свинца с мочой резко повышена. После введения комплексона за сутки с мочой выделилось 10,6 мг свинца, что превышает его количество даже при тяжелых профессиональных отравлениях. Выяснилось, что у мальчика был кусок свинца, из которого он в течение года плавил фигурки. После «плавки» не всегда мыл руки. Применение комплексона привело к излечению,
