Гипохромные анемии - Идельсон Л.И.
Скачать (прямая ссылка):
По данным А. Г. Алданазарова (1974), при свинцовом отравлении снижается количество НАД и НАДФ. Скорее всего поражение нервной системы при свинцовом отравлении также связано с нарушением синтеза гема в нервной клетке и с нарушением образования АТФ в ней [Музыка В. И., 1974].
Базофильно-пунктированные эритроциты содержат остатки митохондрий. Базофильные гранулы, по данным Sano (1965), состоят из измененной РНК, окружающей митохондрий.
Клинические проявления. Для нетяжелого свинцового отравления характерны астения, головная боль, головокружение, снижение памяти, плохой сон, боли в конечностях. Более тяжелое отравление приводит к выраженным расстройствам нервной системы: прежде всего характерен синдром двигательного полиневрита, при котором поражаются преимущественно разгибатели кистей и пальцев рук, реже — сгибатели; могут возникать тетрапарезы. Иногда развиваются чувствительные расстройства: появляются боли в конечностях, болезненность по ходу нервов. В тяжелых случаях развиваются признаки энцефалопатии, отмечается нистагм, дизартрия, тремор. Изредка у детей развивается картина отека мозга, кома, бывают эпилептиформные судороги. Для тяжелого свинцового отравления характерно повышение артериального давления, иногда до высоких цифр.
Поражение желудочно-кишечного тракта может быть и при нетяжелом отравлении свинцом. Оно выражается в резком снижении аппетита. В тяжелых случаях возникают свинцовые колики, характеризующиеся резкими схваткообразными болями в животе, запором, не поддающимся никакой терапии. В этот период нередко наблюдается субфебрильная температура.
Для свинцового отравления считается характерным своеобразный вид больного: землистая бледность с сероватым оттенком, связанная как с анемией, так и спазмом сосудов и отложением в коже порфиринов. Нередко выявляется свинцовая кайма на деснах, представляющая узкую полосу лилового цвета, в основном у передних зубов по краю десны.
Характерны изменения состава крови. При нетяжелом отравлении свинцом наблюдается умеренная гипохромная анемия, в более тяжелых случаях — выраженная гипохромная анемия. При морфологическом исследовании мазков выявляется нерезко выраженная гипохромия и мишеневидность эритроцитов, базофильная пунктация эритроцитов. Содержание ретикулоцитов, как правило, повышено до 3—8%. Содержание лейкоцитов не меняется, СОЭ — в пределах нормы. Число тромбоцитов остается нормальным, но при очень тяжелых формах свинцового отравления снижается. В костном мозге увеличивается количество эритрокариоцитов, при окраске на железо обнаруживаются в большом количестве гранулы железа, кольцом окружающие ядро. Содержание железа сыворотки увеличено, иногда до высоких цифр, реже нормальное.
Самым характерным биохимическим признаком свинцового отравления является увеличение в моче 6-аминолевулиновой кислоты — в десятки раз по сравнению с нормой, ее содержание достигает 320—800 мкмоль (40—100 мг) на 1 г креатинина при норме 4—19 мкмоль (0,5—2,5 мг) на 1 г креатинина, тогда как содержание порфобилиногена при свинцовом отравлении увеличивается лишь в 2—3 раза, а иногда остается нормальным. Содержание копропорфирина повышается в 5—10 раз по сравнению с нормой. Содержание уропорфирина мочи обычно нормальное.
Для свинцового отравления характерно увеличение содержания свободного протопорфирина в эритроцитах иногда до 540—720 мкмоль/л (300—400 мг%).
Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с железодефицитной анемией, а боли в животе при этом дают основание ошибочно предполагать кровопотерю из желудочно-кишечного тракта в связи с язвой или опухолью желудка или кишечника. Наличие базофильной пунктации в эритроцитах, мишеневидности, высокое содержание железа сыворотки, признаки повышенного гемолиза, симптомы выраженной астении или полиневрита дают основание думать о свинцовом отравлении.
Больная Р., 45 лет, направлена в ЦКБ МПС № 1 с подозрением на железодефицитную анемию и вялотекущий ревмокардит, с жалобами на резкую слабость, потерю памяти, боли в области сердца, периодическую желтушность, боли в конечностях. Анемия выявлена незадолго до поступления в клинику. Содержание гемоглобина 70 г/л (7 г%), эритроцитов 3•1012/л, цветовой показатель 0,7; ретикулоцитов 3,8%. В мазке — выраженная гипохромия, базофильная пунктация эритроцитов. Содержание железа сыворотки повышено. При исследовании мочи — содержание ?-аминолевулиновой кислоты повышено в 20 раз по сравнению с верхней границей нормы —372 мкмоль на 1 г креатинина (49 мг на 1 г креатинина). Содержание порфобилиногена мочи нормальное, копропорфирина — повышено в 20 раз до 3132 мкмоль на 1 г креатинина (2088 мкг на 1 г). Содержание уропорфирина нормальное. Исследование биосинтеза порфиринов из ?-аминолевулиновой кислоты показало резкое снижение синтеза, что характерно для отравления. В моче обнаружено значительное содержание свинца (0,12 мг/л), а после введения комплексона тетацина кальция с мочой за сутки выделилось большое количество свинца —6,2 мг/л. Источником отравления оказался глиняный горшок кустарного производства, в котором больная солила огурцы и мочила бруснику. После лечения тетацином кальция состояние больной значительно улучшилось, нормализовался уровень гемоглобина; содержание порфиринов в моче и биосинтез порфиринов из ?-аминолевулиновой кислоты стали нормальными.
