Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Идельсон Л.И. -> "Гипохромные анемии" -> 53

Гипохромные анемии - Идельсон Л.И.

Идельсон Л.И. Гипохромные анемии — медицына, 1981. — 81 c.
Скачать (прямая ссылка): gipohromnieanemii1981.doc
Предыдущая << 1 .. 47 48 49 50 51 52 < 53 > 54 55 56 57 58 59 .. 74 >> Следующая

Для талассемии более характерно увеличение размеров селезенки; содержание железа сыворотки при талассемии, как правило, ниже, чем при анемии, связанной с нарушением синтеза порфиринов. Для этой формы анемии по сравнению с талассемией более характерны сидеробласты с кольцевым расположением железа. Помогает в диагностике определение содержания порфиринов эритроцитов и исследование биосинтеза порфиринов in vitro и ?-аминолевулиновой кислоты. При этом необходимо исследовать содержание фетального гемоглобина и гемоглобина А2 для исключения ?-талассемии. Следует обратить внимание на характер наследования: для талассемии характерен доминантный тип наследования, т. е. гетерозиготная талассемия обнаруживается в различных поколениях семьи, тогда как для анемии, связанной с нарушением синтеза порфиринов, характерно наследование, сцепленное с Х-хромосомой, т. е. болеют лишь мужчины одного поколения или через одно — два поколения, причем передает болезнь мать, унаследовав ее либо от отца, либо от матери, которая в свою очередь унаследовала болезнь от своего отца. Иногда при этой форме болезни наблюдается рецессивно-аутосомный тип наследования, при котором могут быть больны один или два члена семьи одного поколения обоего пола.
Низкий цветовой показатель с высоким содержанием железа наблюдается при приобретенных нарушениях синтеза порфиринов, в частности при свинцовом отравлении. Для свинцового отравления характерно наличие базофильной пунктации эритроцитов, мишеневидность, наличие сидеробластов в костном мозге с кольцевым расположением гранул железа, что, как правило, обнаруживается и при наследственном нарушении синтеза порфиринов. Однако при свинцовом отравлении выявляются признаки поражения нервной системы, часто бывают боли в животе, отсутствует увеличение размеров селезенки, иногда наблюдающееся при наследственном нарушении синтеза порфиринов. Из биохимических признаков для свинцового отравления характерно повышение содержания в моче ?-аминолевулиновой кислоты и копропорфирина, в эритроцитах — повышение содержания протопорфирина. При наследственном дефекте синтеза порфиринов содержание ?-аминолевулиновой кислоты и копропорфирина мочи нормальное, содержание протопорфирина в эритроцитах понижено, а не увеличено, При изучении биосинтеза порфиринов in vitro из ?-аминолевулиновой кислоты при свинцовом отравлении обнаруживается резкое снижение синтеза всех порфиринов, тогда как при наследственном дефекте синтез уропорфирина и копропорфирина происходит нормально, нарушен лишь синтез протопорфирина. Кроме того, при свинцовом отравлении в моче обнаруживается увеличенное количество свинца, особенно после введения комплексона.
Дифференциальный диагноз приходится проводить со всеми заболеваниями, при которых в организме имеет место избыток железа. К ним в первую очередь относится гемохроматоз — наследственное заболевание, при котором в организме определяется большой избыток железа, связанный с нарушением ограничения всасывания железа из пищи. При гемохроматозе у больных не наблюдается анемии. Утилизация железа, образование гемоглобина при гемохроматозе не страдают. В костном мозге нет характерных кольцевых сидеробластов.
Высокое содержание железа обнаруживается при заболеваниях, при которых сужен красный росток, — при парциальной красноклеточной аплазии. Эта болезнь в настоящее время рассматривается как аутоиммунная гемолитическая анемия с антителами к эритрокариоцитам костного мозга [Идельсон Л. И. и др., 1975; Пивник А. В., 1977]. При этом заболевании обнаружены антитела в сыворотке, которые направлены против антигена, имеющегося на поверхности эритрокариоцитов, но отсутствующего на поверхности эритроцитов и других форменных элементов крови и костного мозга. Такой антиген был обнаружен на поверхности эритробластов мышей [Иевлева Е. С., Энгельгардт Н. Э., Абелев Г. И., 1974] и на поверхности эритрокариоцитов человека [Иевлева Е. С. и др., 1978]. По нашим данным [Тер-Григоров В. С. и др., 1980], у больных парциальной красноклеточной аплазией обнаруживаются антитела, -направленные против этого антигена, имеющего много общих детерминант с антигеном эритробластов мышей. Результатом уничтожения костномозговых эритрокариоцитов является отсутствие или резкое снижение эритрокариоцитов в костном мозге, тяжелая анемия с полным или почти полным отсутствием ретикулоцитов при сохранном нейтропоэзе и тромбоцитопоэзе. Из-за резкого ограничения эритропоэза и вследствие частых гемотрансфузий в организме накапливается избыток железа, которое откладывается во всех органах и вызывает картину гемосидероза, напоминающую ту, которая наблюдается при нарушении синтеза порфиринов. Отличает их друг от друга цветовой показатель — нормальный при парциальной красноклеточной аплазии и резко сниженный при нарушении синтеза порфиринов. При последней форме содержание ретикулоцитов периферической крови нормальное или слегка повышено, содержание эритрокариоцитов костного мозга резко повышено. При парциальной красноклеточной аплазии содержание ретикулоцитов резко понижено и в костном мозге чрезвычайно мало эритрокариоцитов. Помогает в диагностике выявление антител, характерных для парциальной красноклеточной аплазии [Идельсон Л. И. и др., 1976; Тер-Григоров В. С. и др., 1980].
Предыдущая << 1 .. 47 48 49 50 51 52 < 53 > 54 55 56 57 58 59 .. 74 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed