Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Идельсон Л.И. -> "Гипохромные анемии" -> 52

Гипохромные анемии - Идельсон Л.И.

Идельсон Л.И. Гипохромные анемии — медицына, 1981. — 81 c.
Скачать (прямая ссылка): gipohromnieanemii1981.doc
Предыдущая << 1 .. 46 47 48 49 50 51 < 52 > 53 54 55 56 57 58 .. 74 >> Следующая

При объективном исследовании у части больных выявляется темная окраска кожи, увеличенная печень. У одной из наших больных при поступлении в больницу печень выступала из подреберья на 16 см. При длительном течении болезни иногда пальпируется селезенка, однако ее увеличение, как правило, меньшее, чем увеличение печени.
В юности анемия в большинстве случаев бывает сравнительно небольшой —80—90 г/л (8—9 г%), однако постепенно содержание гемоглобина снижается до 50—60 г/л (5—6 г%). Один больной поступил в нашу клинику с содержанием гемоглобина 30 г/л (3 г%) и цветовым показателем в пределах 0,4—0,6. Содержание ретикулоцитов у больных обычно нормальное или несколько уменьшенное. Содержание лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула нормальны до тех пор, пока не развиваются тяжелые изменения со стороны печени. Эритроциты в мазке резко гипохромны, выявляется небольшая мишеневидность, отмечается анизоцитоз, пойкилоцитоз. В костном мозге отмечается резкое раздражение красного ростка, увеличение количества базофильных эритрокариоцитов и уменьшение количества гемоглобинизированных форм.
Содержание железа сыворотки значительно повышено — 63—99 мкмоль/л (350—550 мкг%). Насыщение трансферрина у большинства больных почти 100%. После внутримышечного введения 500 мг десферала у больных с нарушением синтеза порфиринов выводится 5—10 мг железа в сутки при норме 0,6—1,3 мг/сут. В костном мозге при специальной окраске выявляется большое количество сидеробластов, в большинстве эритрокариоцитов гранулы железа кольцом окружают ядро (рис. 6).
Такое расположение железа связано с тем, что при недостаточном включении железа в молекулу гема металл откладывается в митохондриях, где в норме происходит синтез гема из протопорфирина и железа. При электронной микроскопии обнаруживается, что железо располагается в пространстве между кристами митохондрий. Митохондрии выглядят набухшими, их форма изменена, кристы видны не очень отчетливо [Hammond et al., 1969]. В норме в эритрокариоцитах людей митохондрий располагаются вокруг ядра. Поэтому расположение гранул железа вокруг ядра говорит о митохондриальном его расположении, а не о плазматическом, как это обычно наблюдается, если в клетке в различных участках обнаруживаются 1—2 гранулы железа. Макрофаги костного мозга содержат также большое количество железа в виде ферритина, значительная часть которого располагается в митохондриях.
Митохондрии, нагруженные железом, изменены не только морфологически, но и функционально. Митохондрии, полученные из нормальных эритрокариоцитов, набухают и лизируются при инкубации в среде, содержащей избыток железа [Cartwright, Deiss, 1975]. Возможно, что избыток железа в митохондриях приводит к разобщению между окислением и фосфорилированием, а это обусловливает внутрикостномозговую гибель эритрокариоцитов и неэффективный эритропоэз.
У части больных анемией, связанной с нарушением синтеза порфиринов, выявляется повышение содержания сахара крови, связанное с отложением железа в поджелудочной железе.



Рис. 6. Сидеробласты с кольцевым расположением ферритина (по М. Г. Абрамову).

При исследовании содержания порфиринов у некоторых больных обнаруживается снижение содержания протопорфирина эритроцитов до 3,6—9 мкмоль/л (2—5 мкг%) при норме 18—89 мкмоль/л (10—50 мкг%) и повышение содержания копропорфирина до 60—75 мкмоль/л (40—50 мкг%) при норме до 12 мкмоль/л (до 8 мкг%). Содержание уропорфирина эритроцитов обычно нормальное. В других случаях бывает снижено содержание как протопорфирина, так и копропорфирина эритроцитов, а также может быть снижено содержание предшественников порфобилиногена и ?-аминолевулиновой кислоты. Содержание порфиринов и их предшественников в моче остается нормальным.
Иногда в диагностике помогает исследование биосинтеза порфиринов in vitro из ?-аминолевулиновой кислоты. Для проведения этого исследования к эритроцитам больного в буферной среде прибавляют ?-аминолевулиновую кислоту, из которой за 4 ч инкубации при покачивании образуется большое количество порфиринов (уропорфирина, копропорфирина и протопорфирина). По нашим данным [Идельсон Л. И., 1968], при концентрации ?-аминолевулиновой кислоты 0,064 моль за 4 ч инкубации синтезируется от 24 до 553 мкмоль/л (от 19 до 427 мкг%) уропорфирина, от 2640 до 6053 мкмоль/л (от 1760 до 4035 мкг%) копропорфирина и от 277 до 800 мкмоль/л (от 154 до 444 мкг%) протопорфирина. У части больных обнаруживается нормальный синтез уропорфирина и копропорфирина при значительном уменьшении синтеза протопорфирина [Идельсон Л. И., 1968; Heilmeyer, 1965]. У некоторых больных, особенно у женщин, страдающих данной формой болезни, нарушен не синтез порфиринов из ?-аминолевулиновой кислоты, а синтез ?-аминолевулиновой кислоты.
Дифференциальная диагностика. О нарушении синтеза порфиринов можно думать в случаях гипохромной анемии у мужчин с высоким содержанием железа сыворотки. Высокое содержание железа в сыворотке крови при гипохромии эритроцитов может иметь место при талассемиях, которые встречаются во много раз чаще, чем наследственные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов. Так же как и при талассемиях, при анемии, связанной с нарушением синтеза порфиринов, обнаруживаются признаки неэффективного эритропоэза, мишеневидные эритроциты, базофильная пунктация эритроцитов.
Предыдущая << 1 .. 46 47 48 49 50 51 < 52 > 53 54 55 56 57 58 .. 74 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed