Гипохромные анемии - Идельсон Л.И.
Скачать (прямая ссылка):
В. Н. Петров представил данные о профилактике скрытого дефицита железа при помощи желейного мармелада, содержащего 12—25 мг сульфата закисного железа.
Для профилактики анемии у беременных, у постоянных доноров, у лиц, постоянно теряющих кровь, целесообразно назначать 1—2 таблетки ферроплекса в день. Беременным, у которых вероятен скрытый дефицит железа, препараты железа целесообразно в малых дозах принимать в течение всего срока беременности и лактации. А. Я. Ярошевский и соавт. (1970) рекомендовали для профилактики дефицита железа у доноров лимитировать у женщин сдачу крови до 1—2 раза в год и у мужчин до 2—3 раз в год. После кровосдачи назначают прием небольших доз препаратов железа в течение 2 нед. В случае выявления отчетливого дефицита железа В. Н. Петров рекомендует более продолжительные курсы лечения препаратами железа (до 1—1,5 мес). Отдельным лицам рекомендуется пропускать очередную кровосдачу.
Глава 5 АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ СИНТЕЗА ИЛИ УТИЛИЗАЦИИ ПОРФИРИНОВ
Наследственные и приобретенные анемии, связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема, характеризуются гипохромной анемией, высоким содержанием железа в организме и гемосидерозом органов. Наследственные анемии этого типа встречаются сравнительно редко, преимущественно у мужчин. Приобретенные формы обычно обусловлены интоксикацией, чаще свинцовой. Кроме того, синтез порфиринов нарушается при дефиците в организме витамина В6.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ
В 1945 г. Cooley описал братьев с овалоцитозом, выраженной гипохромией эритроцитов и высоким содержанием железа сыворотки. Болезнь была выявлена только у мужчин в 5 поколениях. В 1949 г. Mills и Lucia сообщили о двух братьях с гипохромной железорефрактерной анемией. У одного из них на вскрытии выявлен гемосидероз органов. В 1957 г. Heilmeyer и соавт. опубликовали данные о двух братьях с гипохромной анемией, у которых при исследовании костного мозга были обнаружены в значительном количестве сидеробласты. Heilmeyer впервые выдвинул понятие «сидероахрестическая анемия», указывая, что при этом заболевании наблюдаются гипохромия эритроцитов, повышение содержания железа сыворотки, отложение железа в органах с картиной гемосидероза, увеличение числа сидеробластов костного мозга с кольцевым расположением железа. Эти нарушения Heilmeyer связывал со снижением активности ферментов, участвующих в синтезе гема.
Термин «сидероахрестическая анемия» нам представляется неудачным. Главным при этой болезни является не нарушение использования железа, а нарушение образования порфиринов. В настоящее время наметилась ошибочная тенденция относить к группе сидероахрестических анемий все случаи, когда в организме обнаруживается много железа. Однако это может быть при самых различных заболеваниях, так как утилизация железа может быть нарушена не только в связи с дефектным синтезом порфиринов, но и при нарушении образования глобина при талассемии, при снижении уровня эритропоэза у больных апластической анемией или при аутоиммунной гемолитической анемии с антителами к эритрокариоцитам костного мозга, когда в костном мозге отсутствуют красные ядерные клетки (так называемая парциальная красно-клеточная аплазия). Во избежание терминологической путаницы считаем целесообразным вместо термина «сидероахрестические анемии» использовать термин «анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов».
Патогенез. Наследственное нарушение синтеза порфиринов чаще встречается у мужчин, так как наследование сцеплено с Х-хромосомой. Реже встречается другая форма болезни, наследуемая аутосомно-рецессивно; она может наблюдаться у женщин. Heilmeyer предположил, что при этом заболевании нарушается активность декарбоксилазы копропорфириногена, осуществляющей синтез протопорфирина из копропорфириногена. Вероятно, чаще наблюдаются формы болезни связанные с нарушением синтеза 6-аминолевулиновой кислоты. Такие нарушения обнаруживаются в значительной части случаев анемии у мужчин и, вероятно, во всех случаях анемии, связанной с нарушением синтеза порфиринов, у женщин.
Нарушение образования протопорфирина обусловливает невозможность связывания железа и вследствие этого накопление его в организме. Если железо поступает преимущественно в печень, развивается картина ее цирроза; при отложении железа в поджелудочной железе возникает сахарный диабет. Накопление железа в яичках приводит к развитию евнухоидизма, в надпочечниках — к надпочечниковой недостаточности. Отложение железа в мышце сердца вызывает недостаточность кровообращения.
Клинические проявления болезни зависят от выраженности анемии. Жалобы обычно сводятся к слабости, повышенной утомляемости. У больных с детства обнаруживается умеренная гипохромная анемия; с годами степень малокровия обычно увеличивается. Появляются клинические признаки избыточного отложения железа в организме. Может развиться выраженная мышечная слабость, иногда обнаруживаются признаки сахарного диабета, у части больных определяются боли в животе, неприятные ощущения в области правого подреберья, у некоторых больных — жалобы на одышку, отек ног, сердцебиение.
