Гипохромные анемии - Идельсон Л.И.
Скачать (прямая ссылка):
Эти морфологические исследования проводились не только посмертно, но главным образом при открытой или при пункционной биопсии легкого, которая показана в тех случаях, когда диагноз легочного сидероза вероятен, но требует доказательства.
Больная И., 21 года, была направлена на кафедру гематологии ЦОЛИУв из Института туберкулеза МЗ СССР. С 10-летнего возраста болеет пневмониями, нередки кровохарканья. Содержание гемоглобина периодически снижалось до 35 г/л (3,5 г%), цветовой показатель 0,4. Содержание железа сыворотки всегда было сниженным. Лечилась препаратами железа с незначительным эффектом. В 1976 г. в Институте туберкулеза МЗ СССР были выявлены сидерофаги в мокроте. Произведена бронхоскопия с пункционной биопсией легкого. При рентгенографии легких обнаруживалось понижение прозрачности обоих легочных полей за счет усиления интерстициального рисунка и множественных мелких очаговоподобных теней, кое-где сливающихся между собой. Корни легких не расширены. Диафрагма подвижна. Синусы свободны. Больная лечилась глюкокортикоидными гормонами с определенным улучшением.
При поступлении в ЦКБ № 2 МПС в ноябре 1979 г. состояние больной удовлетворительное. Жалобы на небольшую одышку, изредка кашель с выделением мокроты с прожилками крови. При осмотре — легкий акроцианоз. В легких жесткое дыхание, в подлопаточных областях больше справа мелкопузырчатые влажные хрипы. Тоны сердца приглушены, короткий систолический шум над верхушкой. Печень и селезенка не пальпируются.
Мокроту больная не выделяла, но исследованы промывные воды бронхов: обнаружены альвеолярный эпителий, макрофаги в небольшом количестве, нафаршированные глыбками синего цвета. В сегментоядерных нейтрофилах также определяются глыбки синего цвета. ЭКГ — неполная блокада левой ножки пучка Гиса. ФКГ — амплитуда I тона на всех точках снижена, амплитуда II тона в тех же точках увеличена, малые амплитуды III и IV тона. На всех точках низкоамплитудный веретенообразный систолический шум, увеличивающийся после нагрузки. Анализы крови: Нb 116 г/л (11,6%), эр. 4,7•1012/л, цв. показатель 0,74, СОЭ 32 мм/ч, ретикулоц, 2,6%, тромбоц. 476•109/л, л. 9,6•109/л, п. 7%, с. 65%, э. 4%, лимф. 18%, мон. 6%.
Моча не изменена: LE-клетки не обнаружены. Прямая проба Кумбса отрицательная. Железо сыворотки —10,8 мкмоль/л (60мкг%).
У больной, таким образом, выявлена типичная картина изолированного легочного сидероза. При поступлении в клинику состояние удовлетворительное. Однако стойкая одышка, значительные изменения в легких, наличие дефицита железа диктовали необходимость назначить больной преднизолон в дозе 15 мг в сутки, азатиоприн в дозе 150 мг в сутки и препарат железа. Состояние больной несколько улучшилось, содержание гемоглобина повысилось до 137 г/л (13,7 г%), СОЭ снизилась до 22 мм/ч. Лечение продолжено.
Не всегда, однако, диагноз изолированного легочного сидероза бывает таким простым.
Больной Ш., 20 лет, направлен в клинику с диагнозом: анемия неясного генеза. Болен с 1969 г., когда появилось увеличение лимфатических узлов, периодически — лихорадка. В 1971 г. стали появляться гнойники, абсцессы, в связи с чем были проведены гемотрансфузии, после чего больной перенес сывороточный гепатит. С сентября 1976 г. выявляется увеличенная печень и селезенка. С декабря 1977 г. появилась геморрагическая сыпь на голенях, развился полиартрит. С начала 1979 г. отмечается анемия: гемоглобин периодически снижается до 40 г/л (4 г%) с низким цветовым показателем, СОЭ повышается до 70 мм/ч. Стал частым кашель, периодически выделяется мокрота с прожилками крови. При поступлении в клинику состояние средней тяжести. На коже голеней — округлые коричневатого цвета, пятнистые геморрагические высыпания. Суставы не изменены. Селезенка выступает из подреберья на 8 см, печень на 2 см. В легких жесткое дыхание, хрипов нет.
Анализ крови: НЬ 82 г/л (8,2 г%), эр. 4,8•1012/л, цв. показатель 0,51, СОЭ 38 мм/ч, ретикулоц. 2,2%, тромбоц. 670•109/л, л. 8,2•109/л, п. 7%, с. 61%, э. 1%, лимф. 29%, мон. 3%. Общий белок 79,6 г/л, ?-глобулины 25,2%. С-реактивный белок +++. Сывороточное железо 7,2 мкмоль/л (40 мкг%). В стернальном пунктате — соотношение лейко/эритро 1,2/1 (в норме 3—4/1). В пунктате селезенки патологии не выявлено.
При рентгенологическом исследовании легких выявляется понижение прозрачности обоих легочных полей за счет усиления мелкоячеистого интерстициального компонента и единичных очаговых теней. Корни уплотнены. Увеличены лимфатические узлы средостения.
Анализ мокроты на гемосидерин: имеются свободные эритроциты, альвеолярные макрофаги в большом количестве с глыбками гемосидерина синего цвета. В нейтрофилах гемосидерин.
При радиоизотопном исследовании выявлено умеренное укорочение продолжительности жизни эритроцитов t1/2=15,5 дня без признаков повышенной секвестрирующей способности печени и селезенки.
При исследовании суточной кровопотери из желудочно-кишечного тракта в одной из порций выявлено 6,8 мл крови. За 2 дня до этого у больного появились признаки пневмонии и было кровохарканье; очевидно, часть мокроты с кровью больной проглотил. При рентгенологическом исследовании желудка и кишечника патологии не обнаружено. При пункционной биопсии печени выявлена картина хронического активного гепатита.
