Гипохромные анемии - Идельсон Л.И.
Скачать (прямая ссылка):
Наиболее характерными клиническими признаками болезни являются кашель, иногда с выделением кровянистой мокроты, кровохарканье иногда может быть выраженным, однако бывают случае изолированного легочного сидероза без кровохарканья. Наиболее существенным клиническим признаком болезни является гипохромная анемия с низким содержанием железа, не поддающаяся терапии. Характерно повышение температуры до субфебрильных, иногда фебрильных цифр. Иногда при изолированном легочном сидерозе пальпируется селезенка. По нашим данным, небольшое увеличение селезенки обнаруживается у трети больных с этим заболеванием.
Заболевание может начинаться остро, и тогда больным ставится диагноз двусторонней пневмонии. В легких определяются укорочение перкуторного звука, бронхиальное дыхание, влажные мелкопузырчатые хрипы. Иногда болезнь развивается исподволь, в легких ни перкуторно, ни аускультативно не удается выявить изменений. Лишь рентгенологически определяются различные изменения в зависимости от фазы и течения болезни. А. Г. Хоменко и соавт. (1978) у всех больных описывают потерю нормальной прозрачности легких вследствие диффузного сетчато-петлистого уплотнения легочной ткани с очаговообразными тенями по ходу сетки. Очаговообразные тени были мелкими (1—2 мм) или более крупными (до 3—4 мм), однотипного характера. У части наших больных выявлялись изменения такого же характера, однако не менее половины больных имели лишь незначительные изменения в легких, небольшое усиление легочного рисунка без четких очаговых теней. У этих больных при обострении болезни появлялась рентгенологическая картина очаговой пневмонии.
Мы наблюдали больную 15 лет, у которой в период ремиссии в легких никаких изменений при рентгенологическом исследовании не выявлялось, однако в период тяжелого обострения рентгенологически определялась картина двусторонней тотальной пневмонии. Изолированный легочный сидероз у этой больной был установлен на вскрытии. Больная умерла при явлениях тяжелейшей легочной недостаточности.
При томографическом исследовании, по данным А. Г. Хоменко с соавт., как в задних, так и в передних слоях легких выявляется одинаково равномерное распределение очагово-интерстициальных изменений и диффузно-лобулярная эмфизема. Нередко при изолированном легочном сидерозе обнаруживается увеличение лимфатических узлов средостения. При синдроме Гудпасчера появляются признаки, характерные для почечной патологии: артериальная гипертония, отеки, красная моча, в случае развития почечной недостаточности возникают тошнота, рвота, поносы.
Лабораторные данные характеризуются прежде всего анемией различной выраженности, определяются признаки, характерные для железодефицитной анемии (гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз). Цветовой показатель обычно 0,5—0,7. Содержание лейкоцитов нормальное или повышенное: отмечается нейтрофилез иногда со сдвигом до метамиелоцитов или миелоцитов. По данным Fairbanks, Beutler, в 12% случаев определяется эозинофилия. Характерно умеренное повышение количества тромбоцитов. Снижается содержание железа сыворотки, увеличивается общая железосвязывающая способность. Для изолированного легочного сидероза характерно резкое нарастание СОЭ, хотя нам приходилось наблюдать отдельных больных, у которых СОЭ была не выше 20 мм/ч. У части больных отмечается повышение содержания ?-глобулинов сыворотки, у некоторых больных до 40%.
В моче у больных иногда определяется белок, умеренная гематурия. Между изолированным легочным сидерозом без поражения почек и синдромом Гудпасчера с тяжелым прогредиентным течением почечной патологии имеются промежуточные формы болезни, при которых в основном выявляется картина изолированного легочного сидероза, но имеются небольшие признаки поражения почек: умеренная протеинурия, микрогематурия, единичные гиалиновые цилиндры при нормальной относительной плотности мочи и нормальном уровне креатинина и мочевины [Ярыгин Н. Е. и др., 1980].
В мокроте определяется гемосидерин (в макрофагах). При отсутствии мокроты исследуют промывные воды бронхов и находят гемосидерин.
Патологоанатомическая картина. Макроскопически легкие плотные, коричнево-красные. Гистологически в легких картина дегенерации, гиперплазии и десквамации эпителия альвеол. Капиллярная сеть представлена расширенными и извитыми сосудами. Определяются васкулиты и тромбозы, эмболии. Эпителий альвеол и межальвеолярные перегородки утолщены. В этих участках содержатся гемосидерофаги, в различных участках определяется значительное количество гемосидерина. Обнаруживаются картина диффузного пневмосклероза, дегенеративные изменения эластической ткани легкого.
Однако указанные изменения не строго специфичны для легочного сидероза. Они обнаруживаются при ряде болезней, сопровождающихся кровохарканьем.
Ультраструктурное исследование легких, проведенное Hyatt с соавт. (1972), выявило разрывы в базальной мембране альвеол, в просвете капилляров выявлены дегенеративные эндотелиальные клетки. По данным Gonzallis-Crussi с соавт., отмечены утолщение межальвеолярных перегородок, их отек, отложение фибрина, признаки васкулита в этой области, некроз, грануляционные реакции. Как Hiatt с соавт., так и Gonzallis-Crussi с соавт. не обнаружили различий между ультраструктурной картиной изолированного легочного сидероза и других заболеваний, сопровождающихся кровохарканьем. Irwin с соавт. (1974) установили, что ингаляция крови приводит к морфологической картине, которая не отличается от картины изолированного легочного сидероза. Donald с соавт. (1977) нашли разницу между изолированным легочным сидерозом и ингаляционным артифициальным сидерозом. Наличие фиброза альвеолярной стенки — признак изолированного легочного сидероза.
