Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Идельсон Л.И. -> "Гипохромные анемии" -> 39

Гипохромные анемии - Идельсон Л.И.

Идельсон Л.И. Гипохромные анемии — медицына, 1981. — 81 c.
Скачать (прямая ссылка): gipohromnieanemii1981.doc
Предыдущая << 1 .. 33 34 35 36 37 38 < 39 > 40 41 42 43 44 45 .. 74 >> Следующая


Изолированный легочный сидероз — сравнительно редкое заболевание, характеризующееся железодефицитной анемией, связанной с кровоизлияниями в альвеолы, в результате чего освобождается железо, которое повторно не утилизируется и откладывается в виде гемосидерина. Изолированный легочный сидероз был впервые описан в 1894 г. Р. Вирховым под названием «бурая индурация легких». При жизни изолированный легочный сидероз впервые был диагностирован Anspach в 1939 г.
Изолированный легочный сидероз чаще встречается у детей. Однако болезнь наблюдается и у взрослых, чаще у молодых. У детей оба пола поражаются одинаково, среди взрослых болезнь чаще наблюдается у мужчин. Нам приходилось наблюдать больную 48 лет, страдающую изолированным легочным сидерозом.
Этиология и патогенез болезни неизвестны. В ряде работ высказывается предположение о наследственном дефекте эпителия альвеол или эластической ткани легких, обсуждается возможность аллергических реакций к некоторым вдыхаемым веществам, приводятся данные о возможности аутоиммуноагрессии против базальной мембраны альвеол. В ряде случаев изолированный легочный сидероз сочетается с гломерулонефритом — синдром Гудпасчера.
В большинстве описанных случаев изолированного легочного сидероза не удается проследить семейный характер заболевания. Однако Choremis и соавт. (1965) описали это заболевание v двух близнецов как будто бы из однояйцевой двойни. В 1972 г. мы наблюдали девушку 15 лет, которая несколько лет страдала железодефицитной анемией и умерла при явлениях тяжелой легочной недостаточности, возникшей внезапно. Ее мать умерла при таких же обстоятельствах за 6 лет до смерти нашей больной. На вскрытии обнаружена картина изолированного легочного сидероза. Можно предположить (хотя это не доказано патологоанатомическим исследованием), что мать больной также погибла от изолированного легочного сидероза. Beckerman и соавт. сообщили о легочном сидерозе у двух братьев 3 и 6 лет. Thaell и соавт. (1978) наблюдали изолированный легочный сидероз у матери и сына. Breckenridge, Rose (1979) описали двух сестер, страдавших изолированным легочным сидерозом, одна из которых умерла и диагноз был подтвержден на вскрытии, а у второй удалось добиться ремиссии применением глюкокортикоидных гормонов и иммунодепрессантных препаратов.
Казалось бы, это доказывает наследственный характер поражения легких, однако нет убедительных данных о нарушении структуры эластической ткани легкого при изолированном легочном сидерозе.
Изолированный легочный сидероз может быть самостоятельным заболеванием, а может возникать на фоне таких заболеваний, как системная красная волчанка, синдром Вегенера, ревматоидный полиартрит. Имеется много данных об аутоиммунном характере поражения почек при синдроме Гудпасчера: в некоторых случаях речь идет об антителах, обнаруживаемых на поверхности клубочков, в некоторых случаях, наиболее тяжелых, — о выявлении в плазме иммунных комплексов.
В ряде работ антитела были обнаружены как на поверхности базальной мембраны альвеол и клубочков, так и в плазме больных. В ряде случаев синдрома Гудпасчера в плазме удается обнаружить антитела, направленные против базальной мембраны клубочков, обработанной ферментом коллагеназой. Возможно, что для выявления антител к мембране альвеол необходима также предварительная обработка легочной ткани каким-либо ферментом.
Сложен вопрос о взаимоотношении изолированного легочного сидероза и синдрома Гудпасчера. Интересно, что при изолированном легочном сидерозе без поражения почек Yum и соавт. (1977) обнаружили IgA на поверхности клубочков. Можно предполагать, что изолированный легочный сидероз и синдром Гудпасчера — это единый синдром с различной степенью поражения легких и почек в зависимости от количества антител. В то же время нельзя исключить различной антигенной направленности антител. Было высказано предположение, что различие между изолированным легочным сидерозом и синдромом Гудпасчера касается точки приложения антител: при синдроме Гудпасчера это базальные мембраны альвеол и клубочков, а при изолированном легочном сидерозе — альвеолярные клетки, ответственные за целостность базальной мембраны. Вероятно, представление о значительно большей доброкачественности изолированного легочного сидероза и строгой фатальности синдрома Гудпасчера не всегда соответствует действительности. Мы наблюдали летальный исход при изолированном легочном сидерозе, и вполне благоприятное и длительное течение при сочетании изолированного легочного сидероза с поражением почек.
Анемия при синдроме Гудпасчера и при изолированном легочном сидерозе скорее всего связана с потерей железа в участки организма, лишенные способности мобилизовать это железо для повторной утилизации. Железо вначале откладывается в эпителии альвеол и захватывается макрофагами; далее оно частично теряется с мокротой, а частично проникает в лимфатические узлы средостения, где и откладывается. Остается открытым вопрос, можно ли мобилизовать это железо, используя десферал. В костном мозге количество железа снижается, количество сидеробластов уменьшается. Развивается обычная железодефицитная анемия.
Предыдущая << 1 .. 33 34 35 36 37 38 < 39 > 40 41 42 43 44 45 .. 74 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed